yaşında kadın hasta, son aydır ellerinde ve göz kapaklarında ortaya çıkan döküntüler ile hızla ilerleyen nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki el metakarpofalangeal eklemler üzerinde viyolase (Gottron papülleri) döküntüleri ve periorbital ödemli eritem (heliotrop raş) saptanıyor. Kas gücü muayenesi doğal olan hastanın akciğer oskültasyonunda bazallerde kaba raller duyuluyor.
Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:
| Tetkik | Sonuç | Referans Aralık |
|---|---|---|
| Kreatin Kinaz (CK) | U/L | U/L |
| C-Reaktif Protein (CRP) | mg/L | mg/L |
| ANA (Hep-2) | Pozitif (, granüler) | Negatif |
| Arteriyel Kan Gazı () | mmHg | mmHg |
Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) yaygın buzlu cam dansiteleri ve alt loblarda konsolidasyon alanları (hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı) izleniyor.
Bu klinik tabloyla en ilişkili olan ve prognozun kötü seyredeceğini öngören otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-MDA5 antikoruAnswer
- BAnti-Mi-2 antikoru
- CAnti-Jo-1 antikoru
- DAnti-SRP antikoru
- EAnti-TIF1- antikoru
Answer
Anti-MDA5 antikoru
Doğru seçenek olan Anti-MDA5 (melanoma differentiation-associated gene 5) antikoru, klinik olarak belirgin kas zayıflığı olmaksızın (amiyopatik) seyreden dermatomiyozit vakalarında ve özellikle hayatı tehdit eden hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) ile en güçlü ilişkiye sahip olan antikor olup kötü prognoz göstergesidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Anti-MDA5 (Melanoma differentiation-associated gene 5) antikoru, amiyopatik dermatomiyozit ve hızla ilerleyen interstisyel akciğer hastalığı ile ilişkilidir.
Alternative Method
Klinik İnci: Kas enzimlerinin () normal veya hafif yüksek olduğu dermatomiyozit vakalarında (amiyopatik/hipomiyopatik) hızla ilerleyen akciğer hastalığı görülmesi, Anti-MDA5 antikoru için patognomoniğe yakın bir klinik senaryodur.
Estimated Time:2m 0s