Question

Difficulty: Very hardSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4646 yaşında kadın hasta; yaklaşık 1212 yıldır devam eden Raynaud fenomeni ve son 22 yıldır parmak uçlarında iyileşmeyen ağrılı "pitting" skarlar nedeniyle romatoloji polikliniğinde izlenmektedir. Fizik muayenesinde cilt sertliği parmaklar ve el sırtı ile sınırlı olup metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanmamaktadır. Son 66 aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük tarifleyen hastanın solunum fonksiyon testlerinde; FVC:%62FVC: \%62 (beklenen), DLCO:%45DL_{CO}: \%45 (beklenen) ve FEV1/FVC:%82FEV_1/FVC: \%82 saptanıyor. Akciğer grafisinde bazallerde retiküler gölgelenmeler izleniyor. Yapılan tetkiklerde anti-sentromer antikoru negatif saptanan bu hastada, mevcut klinik tabloyla en ilişkili olması beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-topoizomeraz I (Scl-70)
  2. Anti-Th/ToAnswer
  3. C
    Anti-RNA polimeraz III
  4. D
    Anti-U3 RNP (Fibrillarin)
  5. E
    Anti-Pm/Scl

Answer

Limited kutanöz tutulumu olan ve anti-sentromer antikoru negatif saptanan bir hastada interstisyel akciğer hastalığı ile en ilişkili antikor Anti-Th/To'dur.
Anti-Th/To antikoru, sistemik skleroz hastalarının yaklaşık %25\%2-5'inde saptanır ve neredeyse tamamen limited kutanöz tutulumlu (lkSSc) hastalara özgüdür. Bu antikorun varlığı, anti-sentromer pozitif lkSSc hastalarına kıyasla çok daha yüksek oranda interstisyel akciğer hastalığı (İAH) ve pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) gelişme riski ve daha kötü prognoz ile ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik fenotipin belirlenmesi
Limited kutanöz sistemik skleroz (lkSSc)
Cilt tutulumunun metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olması ve uzun süreli Raynaud fenomeni öyküsü lkSSc'yi tanımlar.
2
Akciğer tutulum tipinin analizi
İnterstisyel Akciğer Hastalığı (İAH)
SFT'de restriktif patern (FVCFVC düşük, FEV1/FVCFEV_1/FVC normal), düşük DLCODL_{CO} ve akciğer grafisindeki retiküler bulgular İAH'yi gösterir.
3
Antikor-Fenotip eşleştirmesi
Anti-Th/To pozitifliği
lkSSc hastalarında anti-sentromer en sık görülen antikordur ve genellikle İAH riskini azaltır. Ancak anti-sentromer negatifse ve İAH gelişmişse, bu fenotip için en spesifik marker anti-Th/To antikordur.

Key Concept

Sistemik Sklerozda Antikor Özgüllüğü ve Organ Tutulum İlişkisi
Estimated Time:2m 0s
Rate this question