Question

Difficulty: HardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3535 yaşında erkek hasta, 22 yıl önce tanı alan bir prolaktinoma nedeniyle kabergolin tedavisi altında takip edilmektedir. Son kontrollerinde serum kalsiyum değeri 11.411.4 mg/dLmg/dL, fosfor 2.22.2 mg/dLmg/dL ve paratiroid hormon (PTHPTH) düzeyi 155155 pg/mLpg/mL olarak saptanmıştır. Hastanın fizik muayenesinde gövdede multipl, yumuşak kıvamlı subkutan nodüller izlenmiştir. Çekilen toraks BTBT incelemesinde ön mediastende 33 cmcm çapında, invaziv karakterde bir kitle saptanıyor. Bu hastadaki mevcut klinik tablo ve radyolojik bulgu göz önüne alındığında, ön mediastendeki kitlenin en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Timoma
  2. Timik karsinoid tümörAnswer
  3. C
    Ektopik paratiroid adenomu
  4. D
    Hodgkin lenfoma
  5. E
    Medüller tiroid karsinomu

Answer

Timik karsinoid tümör, MEN 1 sendromlu hastalarda görülen ve ön mediastende yerleşen tipik bir nöroendokrin tümördür.
Hastada saptanan prolaktinoma, primer hiperparatiroidizm ve subkutan nodüller (lipomlar/anjiyofibromlar) Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) tanısını doğrular. MEN 1 sendromunda, klasik 3P bulgusu dışında foregut kaynaklı karsinoid tümörler de görülebilir. Timik karsinoid tümörler özellikle erkek hastalarda ön mediastende kitle şeklinde ortaya çıkar, sıklıkla non-fonksiyoneldir (karsinoid sendrom yapmaz) ve agresif biyolojik davranış sergilerler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları sentezleyin.
Hipofiz adenomu (prolaktinoma), primer hiperparatiroidizm (yüksek Ca, yüksek PTH) ve subkutan nodüller (lipomlar/anjiyofibromlar).
Bu üçlü kombinasyon klasik olarak Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1 - Werner Sendromu) tanısını koydurur.
2
MEN 1 sendromunun ek bileşenlerini hatırlayın.
3P (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter) dışında foregut karsinoidleri (timik, bronşiyal) ve deri bulguları da görülebilir.
Timik karsinoidler MEN 1'li hastaların %2-8'inde görülür ve ön mediastende kitle olarak prezente olur.
3
Radyolojik bulguyu anatomik konumla eşleştirin.
Ön mediastendeki kitlenin en olası tanısı timik karsinoid tümördür.
Özellikle erkek hastalarda daha sık ve agresif seyreden bu tümörler, MEN 1 tarama protokollerinin önemli bir parçasıdır.

Key Concept

MEN 1 (Werner Sendromu) bileşenleri: 3P (Paratiroid hiperplazisi, Pankreatik NET, Pitüiter adenom) + Foregut karsinoidleri (Timik, Bronşiyal) + Deri bulguları (Lipom, Anjiyofibrom).
Estimated Time:2m 0s
Rate this question