Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

44 yaşında kadın hasta; el parmaklarında soğukla tetiklenen morarma, proksimal ekstremiteler ile gövdeyi de içeren yaygın cilt sertliği ve son aylarda eforla artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazalinde bilateral velcro rallar saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde total akciğer kapasitesinde azalma (restriktif patern) ve DLCODLCO değerinde belirgin düşüş izlenen bu hastada, saptanması en olası otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70)Answer
  2. B
    Anti-sentromer
  3. C
    Anti-RNA polimeraz III
  4. D
    Anti-Jo-1
  5. E
    Anti-Mi-2

Answer

Sistemik sklerozun diffüz tipinde yaygın cilt tutulumu ve interstisyel akciğer hastalığı ile en yakın ilişkili antikor Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70) antikordur.
Hastada saptanan gövdeyi de içeren yaygın cilt sertliği 'Diffüz Sistemik Skleroz' tanısını koydurur. Akciğerlerde duyulan velcro rallar ve SFT'deki restriktif patern, bu tabloya 'İnterstisyel Akciğer Hastalığı'nın (pulmoner fibrozis) eşlik ettiğini kanıtlar. Diffüz tipte interstisyel akciğer tutulumu ile en spesifik ilişkili otoantikor Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70) antikordur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik alt tipi belirle
Gövde ve proksimal ekstremite tutulumu olması hastanın 'Diffüz Sistemik Skleroz' olduğunu gösterir.
Limitli tipte cilt tutulumu dirsek ve dizlerin distali ile yüzle sınırlıdır.
2
Organ tutulumunu analiz et
Velcro rallar, restriktif patern ve düşük DLCODLCO, interstisyel akciğer hastalığını (pulmoner fibrozis) işaret eder.
Solunum fonksiyon testinde restriktif patern fibrozisi, normal paternle birlikte izole DLCODLCO düşüklüğü ise genellikle vasküler tutulumu (PAH) gösterir.
3
Klinik tabloyu antikorla eşleştir
Diffüz SSc + İAH varlığında en olası antikor Anti-topoizomeraz I'dir.
Anti-topoizomeraz I, diffüz hastalık ve akciğer fibrozisi için yüksek özgüllüğe sahiptir.

Key Concept

Sistemik sklerozun alt tipleri (Diffüz vs Limitli) ve organ tutulumu-otoantikor ilişkisi.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question