Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

5050 yaşında kadın hasta; son 55 yıldır ellerinde soğukla tetiklenen morarma, parmaklarda şişlik ve katı gıdaları yutarken takılma hissi şikayetleriyle takip edilmektedir. Fizik muayenesinde parmaklarda sklerodaktili ve yüz bölgesinde telenjektaziler saptanıyor. Raynaud fenomeni için kalsiyum kanal blokeri kullanmakta olan hastanın muayenesinde parmak uçlarında yeni gelişen, ağrılı ve çukursu ülserler (dijital ülserler) gözleniyor. Bu hastada yeni dijital ülserlerin gelişimini önlemek amacıyla mevcut tedavisine eklenmesi en uygun olan ajan aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Düşük doz aspirin
  2. BosentanAnswer
  3. C
    Metotreksat
  4. D
    Prednizolon
  5. E
    Hidroksiklorokin

Answer

Sistemik sklerozda dijital ülserlerin gelişimini önlemek için en uygun ajan Bosentan'dır.
Sistemik sklerozda endotelin-1 seviyeleri artmıştır ve bu durum vazokonstriksiyon ile fibrozise katkıda bulunur. Bosentan, dual endotelin reseptör antagonisti (ETA ve ETB) olarak vasküler tonusu düzenler. Yapılan klinik çalışmalarda (RAPIDS-1 ve RAPIDS-2), Bosentan'ın mevcut ülserleri iyileştirmese de yeni ülser oluşumunu yaklaşık %50\%50 oranında azalttığı gösterilmiştir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın temel klinik tablosunu tanımla.
Raynaud fenomeni, yutma güçlüğü (disfaji) ve sklerodaktili bulguları 'Sistemik Skleroz' (Skleroderma) tanısını destekler.
Vasküler ve fibrotik bulguların bir arada olması bu tanıya yönlendirir.
2
Vasküler komplikasyonu analiz et.
Hastada kalsiyum kanal blokerine rağmen yeni gelişen 'dijital ülserler' mevcuttur.
Dijital ülserler, sistemik sklerozun ciddi vaskülopati bulgularıdır ve iskemik hasarı gösterir.
3
Tedavi hedefini belirle (tedavi vs. profilaksi).
Mevcut ülserlerin iyileştirilmesi (IV iloprost gibi) ile yeni ülserlerin önlenmesi (Bosentan) arasındaki farkı ayır.
Soru kökü 'yeni dijital ülser gelişimini önlemek' amacını sormaktadır.

Key Concept

Sistemik sklerozda dijital ülser profilaksisinde endotelin reseptör antagonistleri (Bosentan) kullanılır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question