Question

Difficulty: HardSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4545 yaşında kadın hasta, bir yıldır Raynaud fenomeni ve gövdeye uzanan yaygın cilt sertleşmesi (diffüz kutanöz sistemik skleroz) tanılarıyla izlenmektedir. El eklemlerindeki ağrı ve şişlik nedeniyle iki hafta önce 4040 mg/gu¨nmg/gün dozunda prednizolon tedavisi başlanmıştır. Hasta; ani gelişen şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve idrar çıkışında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 200/115200/115 mmHgmmHg saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyinin 3,83,8 mg/dLmg/dL (bazal: 0,80,8 mg/dLmg/dL) olduğu, periferik yaymada ise şistositlerin varlığı dikkat çekiyor. Bu hastada gelişen klinik tablo ile en güçlü ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-RNA polimeraz IIIAnswer
  2. B
    Anti-Scl-70 (antitopoisomeraz I)
  3. C
    Anti-sentromer
  4. D
    Anti-U1RNP
  5. E
    Anti-Jo-1

Answer

Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz sistemik skleroz hastalarında skleroderma renal krizi gelişimi ile en güçlü ilişkili otoantikordur.
Bu hastada gelişen ani hipertansiyon, akut böbrek yetmezliği ve mikroanjiopatik hemolitik anemi (şistositler) tablosu skleroderma renal krizidir (SRC). Diffüz kutanöz sistemik skleroz hastalarında, özellikle yüksek doz kortikosteroid kullanımı sonrasında gelişen bu tablo ile Anti-RNA polimeraz III antikorları arasında çok güçlü bir korelasyon vardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zemini belirle
Hasta diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısına sahiptir.
Diffüz tutulum, iç organ komplikasyonları açısından daha yüksek risk taşır.
2
Tetikleyici faktörü ve semptomları analiz et
Yüksek doz kortikosteroid kullanımı sonrası malign hipertansiyon ve akut böbrek hasarı gelişmiştir.
Yüksek doz (>15>15 mg/gu¨nmg/gün) steroid kullanımı, skleroderma renal krizi (SRC) için majör risk faktörüdür.
3
Laboratuvar bulgularını yorumla
Kreatinin artışı ve periferik yaymadaki şistositler, mikroanjiopatik hemolitik anemiyi (MAHA) işaret eder.
SRC tablosu tipik olarak renal yetmezlik, hipertansif ensefalopati ve MAHA triadı ile prezante olur.
4
Spesifik antikor eşleşmesini yap
Bu tablo ile en ilişkili antikor Anti-RNA polimeraz III'tür.
Anti-RNA polimeraz III pozitifliği, diffüz deri tutulumunun hızı ve renal kriz riski ile doğrudan ilişkilidir.

Key Concept

Skleroderma Renal Krizi (SRC) Tanısı ve Risk Faktörleri
Estimated Time:2m 30s
Rate this question