Nefes darlığı şikayetiyle başvuran yaşındaki erkek hastanın öyküsünden, yıldır ellerinde soğukla tetiklenen solukluk ve morarma (Raynaud fenomeni) olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede parmak uçlarında kalsinözis odakları, dudak çevresinde telanjiektaziler ve dirseklerin distaline sınırlı cilt sertleşmesi (sklerodaktili) saptanıyor. Gövdede cilt tutulumu izlenmiyor. Akciğer oskültasyonunda raller duyulmuyor ancak P2 sertleşmiş olarak alınıyor. Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisinde (HRCT) parankimal fibrozis bulgusuna rastlanmıyor.
Bu hastada en olası tanı ve pozitif olması beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Sınırlı (Limited) Sistemik Skleroz - Anti-sentromer antikorAnswer
- BYaygın (Diffüz) Sistemik Skleroz - Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
- CSınırlı (Limited) Sistemik Skleroz - Anti-RNA polimeraz III
- DPolimiyozit - Anti-Jo-1
- ESistemik Lupus Eritematozus - Anti-dsDNA
Answer
Sınırlı (Limited) Sistemik Skleroz - Anti-sentromer antikor seçeneği doğrudur.
Hastadaki bulgular (kalsinözis, Raynaud, özofagus dismotilitesi - belirtilmese de CREST'in parçası, sklerodaktili, telanjiektazi) CREST sendromu olarak da bilinen Sınırlı Sistemik Skleroz tablosunu oluşturur. Bu alt tipte akciğer parankimi genellikle korunurken (HRCT normal), pulmoner vasküler yatak etkilenerek Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) gelişebilir. Anti-sentromer antikor, bu klinik tablo için en özgül belirteçtir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sistemik skleroz alt tiplerinin (Sınırlı vs Diffüz) klinik özellikleri, beklenen organ tutulumları (PAH vs İAH) ve antikor ilişkileri (Anti-sentromer vs Anti-Scl-70).