Question

Difficulty: Very hardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

Halsizlik, merdiven çıkarken zorlanma ve giderek artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuran 4444 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; her iki göz kapağında ödemli viyolaseli renk değişikliği, metakarpofalangeal eklemler üzerinde skuamlı eritemli plaklar ve akciğer bazallerinde bilateral inspiratuar ince raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatin kinaz (CKCK) düzeyi 850850 U/L (N<170N < 170) olarak bulunuyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BTBT) buzlu cam dansiteleri ve retiküler görünüm ile karakterize, hızla ilerleyici interstisyel akciğer hastalığı (ILDILD) bulguları izleniyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları eşliğinde, hastada görülen akciğer tutulumunun seyri ve prognozu ile en güçlü ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-Mi-2
  2. B
    Anti-Jo-1
  3. Anti-MDA5Answer
  4. D
    Anti-SRP
  5. E
    Anti-TIF1-gamma

Answer

Dermatomiyozit kliniğine eşlik eden hızla ilerleyici interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) ile en güçlü ilişkili olan antikor Anti-MDA5'tir.
Dermatomiyozit kliniğinde görülen hızla ilerleyici interstisyel akciğer hastalığı (RPILDRP-ILD), Anti-MDA5 (Melanoma differentiation-associated gene 5) antikoru varlığında en yüksek prevalansa ve mortaliteye sahiptir. Bu tabloya genellikle klinik olarak hafif kas güçsüzlüğü (amiyopatik veya hipomiyopatik) eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Dermatomiyozit (Gottron papülleri, heliotrop raş) tanısı konuldu.
Viyolaseli raş ve MCP eklemleri üzerindeki plaklar patognomoniktir.
2
Akciğer tutulumunun karakterizasyonu
Hızla ilerleyici interstisyel akciğer hastalığı (RP-ILD) saptandı.
Kısa sürede gelişen dispne ve BT'deki buzlu cam dansiteleri ciddi tutulumu gösterir.
3
Miyozite özgü antikor (MSA) korelasyonu
Anti-MDA5 pozitifliği öngörüldü.
Anti-MDA5, dermatomiyozitin bu en mortal komplikasyonu (RP-ILD) ile en spesifik ilişkili olan antikordur.

Key Concept

Miyozite özgü antikorların (MSA) klinik fenotipler ile korelasyonu.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question