Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

2828 yaşında erkek hasta, ailesinde genç yaşta ani ölüm ve guatr nedeniyle operasyon öyküsü ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde tiroid sağ lobda 22 cm çapında sert bir nodül palpe ediliyor. Nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu medüller tiroid karsinomu ile uyumlu bulunuyor. Sistemik tarama amacıyla istenen plazma fraksiyone metanefrin düzeyleri referans aralığın 33 katı yüksek saptanıyor. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

  1. Hipertansif kriz riskini önlemek için öncelikle adrenal cerrahi (feokromositoma rezeksiyonu) yapılmalıdır.Answer
  2. B
    Tiroid tümörünün metastaz riskini azaltmak için öncelikle total tiroidektomi planlanmalıdır.
  3. C
    Cerrahi stresi azaltmak için her iki patoloji aynı seansta opere edilmelidir.
  4. D
    Medüller tiroid karsinomu tedavisi için cerrahi öncesi yüksek doz radyoaktif iyot (I131I-131) tedavisi uygulanmalıdır.
  5. E
    Hastada öncelikle hiperkalsemi varlığı araştırılmalı ve önce paratiroid cerrahisi yapılmalıdır.

Answer

Feokromositoma saptanan MEN 2 hastalarında, hipertansif kriz riskini önlemek amacıyla öncelikle adrenal cerrahi yapılmalıdır.
MEN 2 sendromlu (MEN 2A veya 2B) bir hastada feokromositoma saptandığında, tiroid cerrahisi veya başka bir operasyon öncesinde mutlaka feokromositomanın rezeke edilmesi gerekir. Bunun nedeni, cerrahi stres ve anestezi sırasında kontrolsüz katekolamin salınımına bağlı gelişebilecek ölümcül hipertansif krizleri ve aritmileri önlemektir. Bu kural, TUS sınavlarında sıkça sorgulanan kritik bir klinik yönetim bilgisidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını sentezle
Medüller tiroid karsinomu ve yüksek metanefrin düzeyleri MEN 2A (Sipple Sendromu) tanısını koydurur.
Aile öyküsü ve eşlik eden iki farklı endokrin tümör bu sendromun göstergesidir.
2
Cerrahi öncelik sırasını belirle
Feokromositoma, cerrahi anestezi ve stres altında ölümcül katekolamin krizine neden olabilir.
Tiroid veya paratiroid cerrahisinden önce katekolamin üreten tümörün çıkarılması güvenlik için zorunludur.
3
En uygun yaklaşımı seç
Önce adrenalektomi, ardından tiroid cerrahisi planlanır.
Hastanın yaşamı için en riskli olan feokromositoma bileşeni ilk sırada tedavi edilir.

Key Concept

MEN 2 sendromu yönetiminde cerrahi öncelik sırası (Daima önce Feokromositoma).

Practice More

MEN 1 sendromunda görülen '3P' kuralını ve bu sendromdaki cerrahi öncelikleri (genellikle önce primer hiperparatiroidizm) tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question