yaşında kadın hasta, ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı saptanıyor ve tiroid sol lobda yaklaşık çapında, sert bir nodül palpe ediliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kalsitonin düzeyi ve saatlik idrarda fraksiyone metanefrin düzeyleri belirgin olarak yüksek bulunuyor. Bu hastada öncelikli olarak düşünülen Multiple Endokrin Neoplazi (MEN) sendromu kapsamında, aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?
- Primer hiperparatiroidizmAnswer
- BMukozal nöromlar
- CHipofiz adenomu
- DPankreatik gastrinoma
- EMarfanoid habitus
Answer
Primer hiperparatiroidizm
Verilen vakada hastada ataklar halinde hipertansiyon ve yüksek metanefrin düzeyleri ile karakterize feokromositoma ve yüksek kalsitonin düzeyi ile karakterize medüller tiroid karsinomu (MTK) bulunmaktadır. Bu iki tümörün birlikteliği MEN 2 sendromlarına işaret eder. MEN 2A sendromunda bu iki tümöre ek olarak primer hiperparatiroidizm (genellikle paratiroid hiperplazisi kaynaklı) görülme olasılığı en yüksektir. MEN 2B'de ise paratiroid tutulumu beklenmez; bunun yerine mukozal nöromlar ve marfanoid yapı görülür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN 2A (Sipple Sendromu) bileşenleri: Medüller Tiroid Karsinomu + Feokromositoma + Paratiroid Hiperplazisi.
Estimated Time:1m 15s