yaşında kadın hasta, yıldır devam eden Raynaud fenomeni, parmak uçlarında ağrılı kalsinozis odakları ve yüzünde yaygın telanjiektaziler şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde cilt sertleşmesinin (sklerodaktili) ellerde metakarpofalangeal eklemlerin distalinde ve yüzde sınırlı olduğu saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en olası olan ve pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişme riski ile ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-sentromerAnswer
- BAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
- CAnti-RNA polimeraz III
- DAnti-Jo-1
- EAnti-U1 RNP
Answer
Sınırlı deri tutulumlu sistemik sklerozda saptanması en olası olan ve pulmoner arteriyel hipertansiyon riski ile ilişkili antikor Anti-sentromer antikordur.
Vakada tanımlanan Raynaud fenomeni, kalsinozis, telanjiektazi ve sadece distal bölgelerle sınırlı sklerodaktili, 'Sınırlı deri tutulumlu sistemik skleroz' (lcSSc) tablosudur. Bu formda en sık görülen otoantikor Anti-sentromer antikordur (yaklaşık %- oranında pozitif). Ayrıca bu antikorun varlığı, hastada izole pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişme riskinin arttığını gösterir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sistemik Sklerozda Otoantikor Özgüllüğü ve Klinik İlişkiler
Hints
1
Cilt tutulumunun dirseklerin distalinde sınırlı kalması hangi sistemik skleroz alt tipini düşündürür?
2
Eski adı CREST sendromu olan bu tabloda kalsinozis ve telanjiektaziler sıktır.
3
Bu hastalık alt tipinde pulmoner fibrozis yerine pulmoner vasküler tutulum (hipertansiyon) daha ön plandadır ve buna spesifik bir antikor eşlik eder.
Practice More
Yaygın sistemik sklerozda en korkulan komplikasyonlardan biri olan renal kriz ile ilişkili antikoru gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s