Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

2222 yaşında erkek hasta, boğaz ağrısı ve ateşle seyreden bir üst solunum yolu enfeksiyonundan yaklaşık 4848 saat sonra idrar renginin "çay rengi" (makroskopik hematüri) olduğunu fark ederek polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 120/80120/80 mmHgmmHg ölçülüyor ve pretibial ödem saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar sedimentinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanıyor; serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinin immünofloresan (IFIF) incelemesinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mezanjiumda granüler tarzda IgAIgA ve C3C3 birikimiAnswer
  2. B
    Glomerül bazal membranı boyunca lineer IgGIgG birikimi
  3. C
    Bazal membran boyunca granüler IgGIgG ve C3C3 birikimi
  4. D
    Subepitelyal alanda büyük, kubbe benzeri (humphump) C3C3 birikimleri
  5. E
    Kapiller duvar boyunca "çift kontur" (tram-track) görünümü ve granüler C3C3 birikimi

Answer

Mezanjiumda granüler tarzda IgAIgA ve C3C3 birikimi görülmesi en olası bulgudur.
Hastanın genç olması, üst solunum yolu enfeksiyonundan çok kısa bir süre sonra (4848 saat) makroskopik hematüri (senfaringitik hematüri) atağı geçirmesi ve serum kompleman düzeylerinin normal olması tipik olarak IgA nefropatisini (Berger Hastalığı) işaret eder. Bu hastalığın tanısında en önemli immünofloresan bulgu, mezanjiyal bölgede granüler tarzda IgA ve sıklıkla C3 birikimidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Genç bir erişkinde üst solunum yolu enfeksiyonundan hemen sonra (4848 saat) gelişen makroskopik hematüri saptandı.
Enfeksiyon ile hematüri arasındaki sürenin kısalığı (senfaringitik hematüri) IgA nefropatisini, uzunluğu (11-33 hafta) ise PSGN'yi düşündürür.
2
Laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi
Normal serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeyleri saptandı.
IgA nefropatisinde kompleman düzeyleri genellikle normaldir, PSGN ve MPGN'de ise düşüktür.
3
Tanının belirlenmesi ve patolojik bulgunun seçilmesi
En olası tanı IgA Nefropatisidir (Berger Hastalığı).
IgA nefropatisinin patognomonik bulgusu immünofloresan incelemede mezanjiyal bölgede baskın IgA birikimidir.

Key Concept

IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı), senfaringitik hematüri (enfeksiyonla eş zamanlı veya hemen sonrası) ve normal kompleman düzeyleri ile karakterize, mezanjiyal IgA birikimi gösteren bir hastalıktır.

Practice More

IgA nefropatisinin sistemik formu olan Henoch-Schönlein Purpurası'nın (IgA Vasküliti) ekstrarenal bulgularını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question