Examkin

Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

Otuz dört yaşında erkek hasta, son bir haftadır artan nefes darlığı ve öksürükle birlikte kanlı balgam çıkarma (hemoptizi) şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg, bilateral akciğer bazallerinde rallar ve pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 3.83.8 mg/dL, idrarda 2+2+ proteinüri ve mikroskopisinde her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüllerin %65\%65’inde kresent (hilal) oluşumu saptanıyor. İmmünofloresan incelemede glomerül bazal membranı boyunca düzgün, kesintisiz ve lineer tarzda IgGIgG ve C3C3 birikimi izleniyor.

Bu hastada saptanan bulgulara yol açan antikorların hedef aldığı moleküler yapı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip IV kollajen α−3\alpha-3 zincirinin non-kollajenöz (NC1) domainiAnswer
  2. B
    Podosit yüzeyindeki M-tipi fosfolipaz A2A2 reseptörü (PLA2RPLA2R)
  3. C
    Streptokoklara ait ekzotoksin BB (SPEBSPEB)
  4. D
    Mesanjial hücrelerdeki anormal glikozillenmiş IgA1IgA1 molekülleri
  5. E
    Alternatif kompleman yolundaki C3C3 konvertazı stabilize eden C3C3 nefritik faktör

Answer

Tip IV kollajen α−3\alpha-3 zincirinin non-kollajenöz (NC1) domaini, Goodpasture sendromunda antikorların hedef aldığı spesifik moleküler yapıdır.
Hastadaki hemoptizi ve RPGN bulgularına eşlik eden lineer İF boyanması, klasik Goodpasture sendromuna işaret eder. Bu hastalıkta otoantikorlar, glomerül ve alveol bazal membranlarında bulunan Tip IV kollajen α−3\alpha-3 zincirinin NC1NC1 (non-kollajenöz) domainine karşı gelişir. Bu antikorlar bazal membran boyunca homojen dağıldığı için çizgisel (lineer) bir görüntü oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada pulmoner-renal sendrom (hemoptizi + hematüri) ve hızlı ilerleyen kresentik glomerulonefrit (RPGN) tablosu saptanmıştır.
Yüksek kreatinin düzeyi, hematüri ve dismorfik eritrositler akut böbrek hasarını; kresent varlığı ise ağır glomerüler zedelenmeyi gösterir.
2
İmmünofloresan (İF) paterninin yorumlanması
Glomerül bazal membranı (GBM) boyunca izlenen lineer IgGIgG boyanması Anti-GBM hastalığını (Tip 1 RPGN) tanımlar.
Antikorlar bazal membrandaki yapısal bir antijene karşı geliştiği için granüler değil, homojen ve kesintisiz bir boyanma oluşturur.
3
Moleküler hedefin doğrulanması
Anti-GBM antikorlarının hedefi Tip IV kollajenin α−3\alpha-3 zincirindeki NC1NC1 domainidir.
Bu bölge Goodpasture antijeni olarak bilinir ve Tip II hipersensitivite reaksiyonu mekanizmasıyla doku hasarına yol açar.

Key Concept

Goodpasture Sendromu (Anti-GBM Hastalığı) Patogenezi
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic