Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

5252 yaşında kadın hasta; son 33 aydır halsizlik, sandalyeden kalkarken zorlanma ve göz kapaklarında morumsu döküntü şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede üst göz kapaklarında heliotrop döküntü, ellerde metakarpofalangeal eklemlerin dorsal yüzünde eritematöz papüller (Gottron papülleri) ve göğüs ön yüzünde güneş gören bölgelerde "V-işareti" saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi 4500U/L4500 U/L (N<170N < 170) olarak bulunuyor.

Bu hastada dermatomiyozitin klasik kutanöz bulgularının eşlik ettiği, internal malignite riskinin düşük olduğu ve tedaviye iyi yanıt ile karakterize klinik alt tipinde aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

  1. Anti-Mi-2Answer
  2. B
    Anti-Jo-1
  3. C
    Anti-SRP
  4. D
    Anti-MDA5
  5. E
    Anti-TIF1-gama

Answer

Dermatomiyozitin klasik deri bulguları ve iyi prognozla seyreden formunda Anti-Mi-2 antikoru pozitifliği beklenir.
Dermatomiyozitin (DM) klasik kutanöz bulguları olan heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve V-işareti ile birlikte seyreden, internal malignite riskinin diğer tiplere göre daha düşük olduğu ve tedaviye dramatik yanıt veren klinik formda Anti-Mi-2 antikor pozitifliği saptanır. Bu antikor nükleer helikaz kompleksine karşı gelişir ve DM için oldukça özgüldür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir.
Heliotrop döküntü, Gottron papülleri, V-işareti ve proksimal kas güçsüzlüğü Dermatomiyozit (DM) tanısını koydurur.
Bu bulgular DM için patognomonik veya tipik fizik muayene bulgularıdır.
2
Klinik fenotip ile antikor eşleştirmesini yap.
Klasik deri bulguları + Düşük malignite riski + İyi prognoz = Anti-Mi-2.
Miyozit spesifik antikorlar (MSA), hastalığın klinik seyri ve komplikasyon riskleri hakkında önemli bilgi verir.

Key Concept

Dermatomiyozit alt tiplerinde miyozit spesifik antikorların (MSA) prognostik önemi.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question