Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

3232 yaşında HIVHIV pozitif bir erkek hasta, 1212 g/gün düzeyinde masif proteinüri ve serum kreatinin düzeyinde hızlı artış şikayetiyle başvuruyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde; bazı glomerüllerde kapiller yumakların segmental veya global kollapsı ile birlikte, özellikle bu alanları döşeyen podositlerde belirgin hipertrofi, hiperplazi ve sitoplazmik vakuolizasyon saptanıyor. Bu morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kollapsan glomerülopatiAnswer
  2. B
    Minimal değişiklik hastalığı
  3. C
    Kresentik (ayçöreği) glomerülonefrit
  4. D
    Membranöz nefropati
  5. E
    Diffüz proliferatif glomerülonefrit

Answer

Kollapsan glomerülopati
Kollapsan glomerülopati, fokal segmental glomerülosklerozun (FSGS) spesifik bir morfolojik varyantı olup, glomerüler kapiller lümenlerin kapanması ve visseral epitel hücreleri olan podositlerin belirgin hipertrofi ve hiperplazisi ile karakterizedir. Özellikle HIV pozitif hastalarda (HIVAN) klasik olarak görülür ve hızlı seyirli böbrek yetmezliğine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamın değerlendirilmesi
HIVHIV pozitifliği ve masif proteinüri (1212 g/gün) varlığı saptandı.
HIVHIV enfeksiyonu ile ilişkili nefropatinin (HIVANHIVAN) en tipik morfolojik karşılığı kollapsan varyant FSGSFSGS'dir.
2
Işık mikroskobik bulguların analizi
Glomerüler kapiller lümenlerin kollapsı ve belirgin podosit hiperplazisi izlendi.
Kollapsan glomerülopatide podositler o kadar büyür ve çoğalır ki bazen 'yalancı kresent' (pseudocrescent) görünümü oluşturabilir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Pariyetal hücre kresentleri ile podosit hiperplazisi ayırt edildi.
Gerçek kresentler Bowman kapsülü hücrelerinden köken alırken, bu vakadaki proliferasyon doğrudan glomerüler tuft üzerindeki podositlere aittir.

Key Concept

Kollapsan glomerülopati, kapiller yumağın sönmesi (kollaps) ve podositlerin reaktif hiperplazisi ile karakterize bir FSGS varyantıdır.

Hints

1
Hastanın HIVHIV pozitifliği ve nefrotik düzeydeki proteinürisi tanı için çok güçlü bir ipucudur.

Practice More

Diğer FSGSFSGS varyantlarını (peri-hiler, tip-lesion, cellular) ve bunların klinik gidişat farklarını inceleyin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question