Question

Difficulty: HardTestis ve Penis Patolojileri

2525 yaşında erkek hasta, her iki memesinde büyüme (jinekomasti), çarpıntı ve terleme şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum hCGhCG düzeyi 120.000120.000 mIU/mLmIU/mL (normal <5<5) olarak saptanırken, AFPAFP düzeyi normal sınırlardadır. Skrotal ultrasonografide sol testiste 11 cmcm çapında, hipoekoik, sınırları belirsiz bir odak izleniyor. Yapılan orşiektominin histopatolojik incelemesinde yaygın hemoraji ve nekroz alanları ile çevrili sinsityotrofoblast ve sitotrofoblast kümelerinden oluşan bifazik patern saptanıyor.

Bu klinik ve patolojik bulgulara sahip hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Mikroskobik incelemede primitif glomerüllere benzeyen Schiller-Duval cisimciklerinin görülmesi tanı koydurucudur.
  2. B
    Stromasında belirgin lenfositik infiltrasyon ve granülomatöz reaksiyon görülmesi beklenen bir bulgudur.
  3. Diğer germ hücreli tümörlerden farklı olarak, lenfogen yoldan ziyade çok erken dönemde hematojen yolla metastaz yapar.Answer
  4. D
    Bu tümörün penis yerleşimli ve karsinoma in situ karakterindeki karşılığı Erythroplasia of Queyrat olarak bilinir.
  5. E
    Tümör hücrelerinde immünohistokimyasal olarak saptanan en özgül belirteç AFP (Alfa-fetoprotein) yüksekliğidir.

Answer

Doğru yanıt, koryokarsinomun diğer germ hücreli tümörlerin aksine çok erken dönemde hematojen yolla metastaz yapmasıdır.
Koryokarsinom, testis germ hücreli tümörleri arasında en agresif olanıdır. Diğer germ hücreli tümörlerin aksine lenfatik yoldan ziyade çok erken dönemde hematojen (kan yoluyla) metastaz yapma eğilimindedir. Bu durum, primer tümör testis içinde henüz ele gelmeyecek kadar küçükken bile akciğer ve beyin gibi uzak organlarda metastazların görülmesine neden olur. Ayrıca vakada belirtilen jinekomasti ve hipertiroidi bulguları, çok yüksek düzeydeki hCGhCG'nin sırasıyla östrojenik stimülasyon ve TSHTSH reseptör uyarımı yapmasından kaynaklanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Çok yüksek hCGhCG düzeyi, jinekomasti ve hipertiroidi bulguları saptandı.
hCGhCG'nin alfa alt birimi TSHTSH, FSHFSH ve LHLH ile benzerlik gösterdiği için bu hormonların etkilerini taklit edebilir.
2
Histopatolojik bulguların değerlendirilmesi
Bifazik (sinsityotrofoblast ve sitotrofoblast) yapı ve yoğun hemoraji/nekroz saptandı.
Bu morfolojik görünüm koryokarsinom için patognomoniktir.
3
Biyolojik davranışın belirlenmesi
Koryokarsinomun en agresif testis tümörü olduğu ve erken hematojen yayılım gösterdiği belirlendi.
Koryokarsinom, primer odak küçük olsa bile hızla kana karışarak uzak organ metastazı yapar.

Key Concept

Koryokarsinomun klinik ve biyolojik özellikleri
Rate this question