Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

5252 yaşında kadın hasta, son 66 ay içerisinde ellerinde başlayarak ön kollara, üst kollara ve gövdeye hızla yayılan cilt sertleşmesi ve parmak uçlarında ağrılı yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parmak uçlarında dijital çukurcuklar (pitting scars) ve yaygın deri kalınlaşması saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor (ANA) pozitif (1/6401/640 titre, nükleoler patern) bulunurken; Anti-Scl-7070 (Anti-topoizomeraz I) ve Anti-sentromer antikorları negatif olarak sonuçlanıyor. Bu hastada diffüz deri tutulumu ve özellikle "skleroderma renal krizi" yönünden yüksek risk ile ilişkili olduğu bilinen en olası antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-RNA polimeraz IIIAnswer
  2. B
    Anti-U1 RNP
  3. C
    Anti-La (SS-B)
  4. D
    Anti-Jo-1
  5. E
    Anti-histon

Answer

Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık %10-20'sinde pozitif bulunur ve diffüz deri tutulumu ile skleroderma renal krizi için güçlü bir belirteçtir.
Doğru seçenek olan Anti-RNA polimeraz III, diffüz sistemik skleroz (SSc) tanılı hastalarda Anti-topoizomeraz I (Scl-70) negatif olduğunda sıklıkla saptanır. Bu antikorun varlığı, hastanın hızlı deri kalınlaşması seyri izleyeceğini ve mortaliteyi artıran bir komplikasyon olan skleroderma renal krizi (SRC) açısından yüksek risk altında olduğunu gösterir. Ayrıca nükleoler patern veren antikorlar arasında yer alır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz etme
Hastanın gövde ve proksimal ekstremiteleri içeren hızlı seyirli cilt sertliği ve pitting scar bulguları Diffüz Sistemik Skleroz (SSc) tanısını desteklemektedir.
Cilt tutulumunun dirsek ve diz proksimaline geçmesi, sınırlı formdan ziyade diffüz formu tanımlar.
2
Mevcut laboratuvar verilerini değerlendirme
ANA pozitifliği mevcuttur ancak en yaygın görülen Anti-Scl-70 ve Anti-sentromer antikorları negatiftir.
Diffüz SSc vakalarının bir kısmında Scl-70 negatif olabilir; bu durumda diğer spesifik antikorlar aranmalıdır.
3
Spesifik antikor-klinik ilişkisini eşleştirme
Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz tutulum ve renal kriz riski ile eşleşir.
Bu antikor, nükleoler patern veren ve progresif deri hastalığı ile birlikte hayatı tehdit eden renal krizlerin habercisidir.

Key Concept

Sistemik Sklerozda Antikor Özgüllüğü
Rate this question