34 yaşında kadın hasta, çarpıntı, terleme ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$34$ yaşında kadın hasta, çarpıntı, terleme ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde; serbest $T_4$ : $2.9$ ng/dL (N: $0.8-1.8$ ), serbest $T_3$ : $8.2$ pg/mL (N: $2.3-4.2$ ) ve $TSH$ : $4.1$ mIU/L (N: $0.4-4.0$ ) olarak saptanıyor. Hipofiz $MRG$ 'de sella tabanında sol tarafa lokalize $11$ mm boyutunda bir kitle izleniyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tanının "tiroid hormon direnci"nden (RTH) ziyade " $TSH$ salgılayan hipofiz adenomu" (TSH-oma) lehine olduğunu en güçlü şekilde destekler?

Alfa-subünit / TSH molar oranının $>1$ olmasıAnswer
B
TRH testi sonrası TSH düzeyinde bazale göre $>5$ kat artış olması
C
Serum sex hormone binding globulin (SHBG) düzeyinin normal saptanması
D
T3 supresyon testi ile TSH düzeyinde tam supresyon sağlanması
E
Hastanın birinci derece yakınlarında benzer laboratuvar anomalilerinin bulunması

Answer

Alfa-subünit / TSH molar oranının 1'den büyük olması, TSH-oma tanısını tiroid hormon direncinden ayıran en önemli laboratuvar bulgularından biridir.

TSH-salgılayan hipofiz adenomlarında (TSH-oma), tümör hücreleri sadece sağlam TSH değil, aynı zamanda aşırı miktarda serbest alfa-subünit de salgılar. Bu durum, alfa-subünit / TSH molar oranının

>1

(hatta sıklıkla

>2.9

) olmasına yol açar. Tiroid hormon direncinde (RTH) ise bu oran normal sınırlardadır. Ayrıca periferik dokularda tiroid hormonu etkisi tam olduğu için TSH-oma'da SHBG yükselirken, RTH'da doku direnci nedeniyle SHBG normal kalır.

Step-by-Step Solution

Laboratuvar verilerinin analizi

Yüksek serbest T3/T4 ile birlikte baskılanmamış (normal/yüksek) TSH saptanması "uygunsuz TSH salınımı" (SITSH) tablosunu gösterir.

Primer hipertiroidide TSH baskılı olmalıdır; baskılı olmayan TSH merkezi bir patolojiyi düşündürür.

Ayırıcı tanının belirlenmesi

Ayırıcı tanıda iki ana durum vardır: TSH-salgılayan hipofiz adenomu (TSH-oma) ve Tiroid Hormon Direnci (RTH).

SITSH tablosuna neden olan temel klinik antiteler bunlardır.

MRG bulgusunun değerlendirilmesi

Hipofizde 11 mm'lik kitle (makroadenom) olması TSH-oma olasılığını artırır ancak insidentaloma olasılığı nedeniyle kesin tanı koydurmaz.

Toplumda insidental adenom sıklığı yüksek olduğu için biyokimyasal kanıt gereklidir.

Spesifik ayırıcı tanı markerlarının seçilmesi

Yüksek alfa-subünit düzeyi, yüksek SHBG ve TRH testine yanıtsızlık TSH-oma tanısını doğrular.

TSH-oma vakalarının %80'inden fazlasında alfa-subünit salınımı artmıştır.

Key Concept

Uygunsuz TSH salınımı sendromunda (SITSH) TSH-oma ile Tiroid Hormon Direnci (RTH) ayrımı.

Hints

Yüksek tiroid hormonlarına rağmen baskılanmamış TSH varlığında hipofiz adenomu ve hormon direnci arasında kalmalısınız.

Hipofiz adenomlarında sadece ana hormon değil, hormonun alt birimleri de (özellikle alfa subünit) aşırı üretilebilir.

Practice More

TSH-oma tedavisinde ilk seçenek cerrahidir ancak cerrahi sonrası remisyon sağlanamayan vakalarda somatostatin analogları (oktreotid) oldukça etkilidir.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic