Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4242 yaşında kadın hasta, son 33 aydır omuz ve kalça çevresinde belirgin simetrik kas güçsüzlüğü ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli viyolasö renkli döküntü ve el parmak eklemleri (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) dorsal yüzünde eritemli skuamlı papüller izleniyor. Laboratuvarda serum kreatin kinaz (CK) düzeyi 38003800 U/L olarak saptanıyor. Hastanın yapılan toraks BT ve solunum fonksiyon testlerinde interstisyel akciğer hastalığına ait bulgu saptanmıyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en olası, klasik deri bulguları ile karakterize ve diğer miyozit spesifik antikorlara göre daha iyi bir prognozla ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Mi-2Answer
  2. B
    Anti-Jo-1
  3. C
    Anti-MDA5
  4. D
    Anti-SRP
  5. E
    Anti-Scl-70

Answer

Dermatomiyozitin klasik deri bulguları ile ilişkili ve iyi prognoz göstergesi olan Anti-Mi-2 antikoru bu tablo için en olasıdır.
Hastada saptanan heliotrop raş ve Gottron papülleri dermatomiyozit tanısını kesinleştirir. Miyozit spesifik antikorlar arasında Anti-Mi-2, bu klasik deri bulguları ile en güçlü korelasyona sahip olan antikor olup, interstisyel akciğer hastalığı riskinin düşük olması ve tedaviye iyi yanıt verilmesi nedeniyle prognozun daha iyi olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Proksimal kas güçsüzlüğü + Heliotrop raş + Gottron papülleri = Dermatomiyozit (DM)
Bu deri bulguları dermatomiyozit için patognomoniktir.
2
Akciğer tutulumunun sorgulanması
Toraks BT ve SFT normal = İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) yok
Miyozit spesifik antikorların (MSA) birçoğu akciğer tutulumu riskine göre ayrılır.
3
Antikor-Klinik eşleştirmesi
Anti-Mi-2 pozitifliği
Anti-Mi-2, klasik kutanöz DM bulguları olan, İAH riski düşük ve tedaviye yanıtı iyi olan hastalarda en sık saptanan miyozit spesifik antikordur.

Key Concept

Anti-Mi-2 antikoru, dermatomiyozitin klasik deri bulguları ile ilişkili olup, interstisyel akciğer hastalığı riskinin düşüklüğü ve steroid tedavisine iyi yanıtla karakterize daha iyi bir prognoza işaret eder.

Practice More

Dermatomiyozit tanısı alan bir hastada, Anti-TIF1-gama veya Anti-NXP2 pozitifliği durumunda yaşa uygun malignite taramasının önemini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question