yaşında kadın hasta, idrarda azalma ve bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde yüzde ve gövdenin üst kısmında belirgin yağ dokusu kaybı (parsiyel lipodistrofi) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum düzeyi belirgin düşük, ve düzeyleri ise normal bulunuyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda mezanjiyal proliferasyon ve glomerüler bazal membran () kalınlaşması izleniyor. Bu hastada tanı için en karakteristik elektron mikroskobu bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- Glomerüler bazal membranın lamina densa tabakasında kurdele şeklinde, aşırı elektron yoğun birikimlerin izlenmesiAnswer
- BGlomerüler bazal membran boyunca subendoteliyal yerleşimli elektron yoğun birikimler ve 'çift kontur' görünümü
- CGlomerüler bazal membranın epitelyal yüzeyinde büyük, hörgüç benzeri subepitelyal birikimler
- DGlomerüler bazal membran dış yüzeyinde düzenli aralıklarla dizilmiş subepitelyal birikimler ve 'spike' oluşumu
- EGlomerüler bazal membranda fokal incelme, kalınlaşma ve lamina densada sepet örgüsü görünümü
Answer
Glomerüler bazal membranın lamina densa tabakasında kurdele şeklinde, aşırı elektron yoğun (dens) birikimlerin izlenmesi
Hastada saptanan parsiyel lipodistrofi ve laboratuvar verilerindeki izole düşüklüğü (alternatif yolak aktivasyonu), C3 Glomerülopatileri grubunda yer alan Dens Depozit Hastalığı (Tip 2 MPGN) için tipiktir. Bu hastalığın en karakteristik patognomonik bulgusu, elektron mikroskobunda glomerüler bazal membranın lamina densa tabakası içinde izlenen, kurdele benzeri (ribbon-like), aşırı elektron yoğun (dens) birikimlerdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Dens Depozit Hastalığı (C3 Glomerülopatisi) ve Parsiyel Lipodistrofi İlişkisi
Alternative Method
Kompleman düzeylerinden yola çıkarak; izole C3 düşüklüğü (C4 normal) saptandığında akla ilk olarak alternatif yolak bozuklukları (C3 Glomerülopatileri) gelmelidir. Bu grupta lipodistrofi ile giden tek hastalık Dens Depozit Hastalığıdır.
Estimated Time:2m 0s