Question

Difficulty: HardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

2929 yaşında kadın hasta, son 66 aydır devam eden amenore, galaktore ve son 11 aydır şiddetlenen baş ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan görme alanı muayenesinde bitemporal hemianopsi saptanıyor. Kraniyal MR incelemesinde optik kiazmaya bası yapan 3.83.8 cm çapında, kistik komponentleri de bulunan bir hipofiz makroadenomu izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum prolaktin düzeyi 7272 ng/mLng/mL (N:525N: 5-25) olarak saptanırken, diğer ön hipofiz hormonları normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada en olası tanısal durum ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hook etkisi; serum örneğinin dilüe edilerek prolaktin ölçümünün tekrarlanmasıAnswer
  2. B
    Sap basısı (stalk effect); kitle basısını rahatlatmak amacıyla acil transsfenoidal cerrahi
  3. C
    Makroprolaktinemi; polietilen glikol (PEG) presipitasyon testi ile aktif prolaktin tayini
  4. D
    GH ko-sekresyonu; akromegaliyi dışlamak amacıyla serum IGF-1 düzeyi ölçümü
  5. E
    Santral Diyabetes İnsipidus; düşük idrar osmolalitesi (150150 mOsm/kgmOsm/kg) nedeniyle desmopressin yanıt testi

Answer

Hook etkisi olasılığının değerlendirilmesi ve serum örneğinin dilüe edilerek prolaktin ölçümünün tekrarlanması
Dev bir hipofiz makroadenomu (>3>3 cm) varlığında prolaktin düzeyinin 100100 ng/mLng/mL altında saptanması, antikor doygunluğu nedeniyle oluşan Hook etkisini akla getirir. Bu durumun çözümü serumun dilüe edilerek tekrar çalışılmasıdır; gerçek değer ortaya çıktığında tedavi yaklaşımı tamamen değişebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların laboratuvar sonuçlarıyla uyumunun değerlendirilmesi
3.83.8 cm boyutundaki bir makroadenomun (eğer prolaktinomaysa) prolaktin düzeyini genellikle >2000>2000 ng/mLng/mL üzerine çıkarması beklenirken, 7272 ng/mLng/mL değeri ciddi bir uyumsuzluk teşkil eder.
Dev prolaktinomaların teşhisinde 'Hook etkisi' adı verilen laboratuvar artefaktı en önemli tuzaktır.
2
Hook etkisi (Kanca etkisi) mekanizmasının anlaşılması
İmmünoassay testlerinde aşırı yüksek miktardaki antijen (prolaktin), hem yakalayıcı hem de işaretleyici antikorları doyurarak sandviç kompleksinin oluşmasını engeller ve yanlış düşük sonuç verir.
Yanlış düşük sonuçlar hastanın yanlışlıkla 'non-fonksiyonel adenom' tanısı almasına neden olabilir.
3
Tanısal doğrulama yöntemi olarak dilüsyonun seçilmesi
Serum örneği 1:101:10 veya 1:1001:100 oranında dilüe edildiğinde antijen konsantrasyonu düşer ve gerçek prolaktin değeri ortaya çıkar.
Eğer sonuç gerçek bir prolaktinoma ise, tedavi cerrahi yerine dopamin agonistleri (kabergolin gibi) ile medikal olmalıdır.

Key Concept

Makroprolaktinomalarda 'Hook Etkisi' ve Sap Basısı (Stalk Effect) ayırıcı tanısı

Alternative Method

Laboratuvardan serumun 1:1001:100 dilüsyonla tekrar çalışılması istenerek gerçek değerin (örn. >5000>5000 ng/mLng/mL) görülmesi sağlanır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question