yaşında erkek hasta, son aydır merdiven çıkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırmada güçlük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin proksimal kas kuvvet kaybı saptanıyor; ancak heliotrop döküntü veya Gottron papülleri gibi spesifik cilt bulguları gözlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CK) düzeyi (Normal: ) olarak bulunuyor. Yapılan kas biyopsisinde kas liflerinde perifasiküler atrofi ve perivasküler alanda CD4+ T hücre ağırlıklı inflamatuar infiltrat izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki klinik adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- APolimiyozit - Anti-Jo-1 antikor tayini ve interstisyel akciğer hastalığı yönünden tarama
- Dermatomiyozit - Yaşa uygun malignite taramasıAnswer
- Cİnklüzyon cisimcikli miyozit - Elektron mikroskobunda rimmed vakuol araştırması
- DNekrotizan otoimmün miyopati - Anti-HMGCR antikor tayini ve statin kullanımı sorgulanması
- EAntisentez sendromu - Mekanikçi eli ve Raynaud fenomeni varlığının araştırılması
Answer
Kas biyopsisinde perifasiküler atrofi saptanan hastada en olası tanı dermatomiyozittir ve bir sonraki adım yaşa uygun malignite taraması yapılmasıdır.
Dermatomiyozit tanısı biyopsi ile konulur ve perifasiküler atrofi bu hastalık için en karakteristik histolojik bulgudur. CD4+ T hücreleri ve B hücrelerinin perivasküler/perimizyal yerleşimi de DM lehinedir. Erişkin yaşta DM tanısı alan hastalarda akciğer, meme, over ve GİS maligniteleri gibi kanserlerin görülme sıklığı arttığı için malignite taraması hayati önem taşır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Perifasiküler atrofi, dermatomiyozit için spesifik bir histopatolojik bulgudur ve deri bulguları olmasa dahi tanıyı destekler.