Examkin

Question

Difficulty: HardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır bacaklarında ve kasık bölgesinde kaşıntılı, ağrılı, üzerinde bül ve erozyonlar bulunan, iyileşirken hiperpigmentasyon bırakan döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 22 yıl önce hiperkalsemi nedeniyle subtotal paratirodektomi öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde döküntülerin nekrolitik migratuar eritem ile uyumlu olduğu görülüyor. Laboratuvar incelemesinde hafif anemi, yeni saptanmış hiperglisemi (145145 mg/dL) ve serum aminoasit düzeylerinde belirgin azalma saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İnsülinoma
  2. B
    Gastrinoma
  3. GlukagonomaAnswer
  4. D
    VIPoma
  5. E
    Somatostatinoma

Answer

Glukagonoma
Döküntülerin karakteri (nekrolitik migratuar eritem), yeni saptanan diyabet, anemi ve hipoaminoasidemi bulguları, MEN1MEN1 sendromu bileşeni olan glukagonoma için karakteristiktir. Nekrolitik migratuar eritem, bu tümörün en özgün klinik göstergesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik Özgeçmiş Analizi
MEN1MEN1 Sendromu Şüphesi
Hastanın paratiroid cerrahisi öyküsü (primer hiperparatiroidizm), pankreatik bir nöroendokrin tümörün de eşlik edebileceği MEN1MEN1 sendromunu düşündürür.
2
Dermatolojik Bulguların Değerlendirilmesi
Nekrolitik Migratuar Eritem (NMENME)
Bacaklar ve kasıkta görülen, bül ve erozyonla seyreden, hiperpigmentasyonla iyileşen döküntü tarifi glukagonoma için patognomoniktir.
3
Laboratuvar Bulgularının Sentezi
Glukagonoma Tanısı
Hafif diyabet (hiperglisemi), anemi ve özellikle hipoaminoasidemi bulguları klinik tabloyu tamamlar.

Key Concept

MEN1 sendromu bileşeni olarak Glukagonoma ve Nekrolitik Migratuar Eritem ilişkisi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic