Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

5555 yaşında erkek hasta; son 66 aydır periyodik olarak tekrarlayan yüzde ve boyunda ani kızarma (flushing), kramp tarzı karın ağrısı ve günde 454-5 kez olan sulu dışkılama şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde triküspit odakta sistolik üfürüm ve karaciğerde palpabl nodüler kitle saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için ilk basamakta istenmesi gereken laboratuvar testi hangisidir?

  1. 2424 saatlik idrarda 55-hidroksiindolasetik asit (55-HIAA) düzeyi ölçümüAnswer
  2. B
    Serum gastrin düzeyi ölçümü
  3. C
    Serum vazoaktif intestinal peptid (VIP) düzeyi ölçümü
  4. D
    2424 saatlik idrarda vanilmandelik asit (VMA) düzeyi ölçümü
  5. E
    Serum kromogranin A düzeyi ölçümü

Answer

Tanıyı doğrulamak için serotonin metaboliti olan 2424 saatlik idrarda 55-HIAA düzeyine bakılmalıdır.
Hastada izlenen ani kızarma (flushing), ishal ve fizik muayenedeki triküspit odaktaki üfürüm (karsinoid kalp hastalığı), karsinoid sendromun klasik sunumudur. Karaciğerde kitle saptanması, gastrointestinal kaynaklı bir karsinoid tümörün karaciğere metastaz yaparak metabolize edilmemiş serotonini sistemik dolaşıma verdiğini ve sendromun ortaya çıktığını kanıtlar. Bu tablonun biyokimyasal kanıtı, idrarda atılan serotonin metaboliti olan 55-HIAA düzeyinin ölçülmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Yüzde kızarma (flushing), kramp tarzı ishal ve triküspit yetmezliği bulguları 'Karsinoid Sendrom' ve 'Karsinoid Kalp Hastalığı' tanısını düşündürür.
Bu semptomlar, tümörden salınan serotoninin karaciğer metabolizmasından kaçarak (metastaz varlığında) sistemik dolaşıma geçmesinin sonucudur.
2
Tanısal testin belirlenmesi
Serotoninin ana metaboliti olan 55-HIAA'nın idrardaki artışının saptanması tanı koydurucudur.
Serotonin epizodik salınabileceği için kanda ölçümü yanıltıcı olabilir; ancak 2424 saatlik idrardaki metaboliti birikimli bir gösterge sağlar.

Key Concept

Karsinoid Sendrom ve Tanısal Yaklaşım
Rate this question