yaşında kadın hasta; son ayda ellerinden başlayıp kollara, yüze ve gövdeye yayılan cilt sertleşmesi, eklem ağrıları ve soğukta ellerde morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede metakarpofalangeal eklemleri aşan yaygın deri kalınlaşması, gövdede yamalı hipopigmentasyon alanları ("salt and pepper" görünümü) ve bilateral tendon sürtünme sesleri saptanıyor. Takibinin ikinci haftasında hastada aniden gelişen kan basıncı yüksekliği, idrar çıkışında azalma ve kreatinin düzeyinde bazale göre kat artış gözleniyor. Periferik yaymada şistositler saptanıyor.
Bu hastada mevcut klinik tablo ve gelişen akut komplikasyon riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-RNA polimeraz IIIAnswer
- BAnti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70)
- CAnti-sentromer
- DAnti-U1 RNP
- EAnti-Th/To
Answer
Sistemik sklerozda diffüz cilt tutulumu ve renal kriz tablosu ile en ilişkili antikor Anti-RNA polimeraz III'tür.
Vakadaki klinik tablo, diffüz kutanöz sistemik skleroz zemininde gelişen Skleroderma Renal Krizi'ni (SRC) tarif etmektedir. Anti-RNA polimeraz III antikoru, %98-100 özgüllükle sistemik skleroza işaret eder ve özellikle diffüz deri tutulumu, tendon sürtünme sesleri ve skleroderma renal krizi ile çok güçlü ilişkilidir. Ayrıca bu antikorun pozitifliği, skleroderma başlangıcıyla eş zamanlı (senkron) neoplazi riski ile de ilişkilendirilmiştir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Skleroderma Renal Krizi (SRC) riski ile Anti-RNA polimeraz III antikoru arasındaki güçlü korelasyon.
Practice More
Sistemik sklerozda RNA polimeraz III pozitifliği saptanan hastalarda senkron malignite taraması yapılması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:2m 30s