Examkin

Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

4242 yaşında kadın hasta; yaklaşık 22 yıldır devam eden soğukta ellerde morarma, parmak uçlarında ağrılı yaralar ve yutma güçlüğü şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el parmaklarında sklerodaktili ve yüzde yaygın telanjiektaziler saptanıyor; cilt sertleşmesinin el ve yüz bölgeleri ile sınırlı olduğu, proksimal ekstremite veya gövde tutulumunun olmadığı görülüyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde Antinükleer Antikor (ANA) pozitif saptanıyor. Bu hastada saptanan ANA paterninin 'sentromer (discrete speckled)' olması durumunda, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sistemik lupus eritematozus
  2. Limitli sistemik skleroz (CREST sendromu)Answer
  3. C
    Diffüz sistemik skleroz
  4. D
    Polimiyozit
  5. E
    Romatoid artrit

Answer

Limitli sistemik skleroz (CREST sendromu)
Limitli sistemik skleroz (CREST sendromu), kalsinozis, Raynaud fenomeni, özofagus dismotilitesi, sklerodaktili ve telanjiektazi ile karakterizedir. Cilt tutulumu dirseklerin ve dizlerin distali ile yüzle sınırlıdır. Laboratuvarda Anti-sentromer antikorunun (ANA'da sentromer paterni) pozitifliği bu alt tip için oldukça özgüldür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Raynaud fenomeni, sklerodaktili, yutma güçlüğü ve telanjiektazi varlığı
Bu bulgular sistemik skleroz spektrumundaki hastalıkları düşündürür.
2
Cilt tutulumunun yaygınlığının analizi
Tutulumun sadece eller ve yüz ile sınırlı olması
Cilt tutulumunun proksimal ekstremiteleri ve gövdeyi tutmaması 'limitli' tipi işaret eder.
3
Laboratuvar bulgusunun (ANA paterni) yorumlanması
Sentromer paternli ANA pozitifliği
Sentromer paterni, limitli sistemik skleroz (CREST) için en spesifik laboratuvar belirtecidir.

Key Concept

Sistemik skleroz alt tiplerinin klinik ve laboratuvar (otoantikor) ayrımı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Romatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

More questions from this topic