Examkin

Question

Difficulty: HardTestis ve Penis Patolojileri

Üç yaşında bir erkek çocuk ve 3232 yaşında bir erkek hasta, ağrısız skrotal kitle nedeniyle opere ediliyor. Her iki hastanın da orşiektomi materyalinin mikroskobik incelemesinde; mikrokistik ve retiküler ağlar oluşturan tümör hücreleri ile santral bir damar etrafında dizilmiş primitif epitel hücrelerinden meydana gelen glomerüloid yapılar (Schiller-Duval cisimcikleri) dikkati çekmektedir. Tümör dokuları immünhistokimyasal olarak alfa-fetoprotein (AFP) ve glipikan-3 ile kuvvetli pozitif boyanmaktadır.

Bu iki hastadaki tümöral lezyonların patogenezi, genetik profili ve klinik davranışı karşılaştırıldığında, erişkin hastadaki tümörü pediatrik hastadaki tümörden ayıran en temel özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tümör dokusunun immünhistokimyasal incelemesinde CD30 ve OCT3/4 belirteçlerinin karakteristik olarak pozitif saptanması
  2. B
    Mikroskobik incelemede belirgin lenfositik stroma, granülomatöz reaksiyon ve tümör hücrelerinde c-KIT (CD117) pozitifliği izlenmesi
  3. Genellikle in situ germ hücreli neoplazi (GCNIS) zemininden gelişmesi ve izokromozom 12p [i(12p)] anomalisi barındırmasıAnswer
  4. D
    Pediatrik forma kıyasla daha yavaş büyüme göstermesi ve primer olarak sadece lenfojen yolla metastaz yapma eğiliminde olması
  5. E
    Trofoblastik farklılaşma nedeniyle serum alfa-fetoprotein düzeyine ek olarak her zaman belirgin hCG yüksekliği ile seyretmesi

Answer

Erişkin tip yolk sak tümörünün GCNIS zemininden gelişmesi ve i(12p) anomalisi taşıması.
Testis yolk sak tümörleri (YST), hastanın yaşına göre (prepubertal vs postpubertal) iki farklı patogenetik yolağa sahiptir. Prepubertal (pediatrik) YST'ler genellikle testis içinde saf formdadır, GCNIS ile ilişkisizdir, i(12p) anomalisi taşımazlar ve mükemmel bir prognoza sahiptirler. Buna karşın postpubertal (erişkin) YST'ler neredeyse her zaman mikst germ hücreli bir tümörün komponentidir, GCNIS (in situ germ hücreli neoplazi) zemininden köken alırlar ve tipik olarak izokromozom 12p [i(12p)] genetik anomalisini barındırırlar. Bu nedenle sorudaki erişkin tümörünü pediatrik olandan ayıran temel genetik/patogenetik özellik GCNIS zemininden gelişmesi ve i(12p) barındırmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastaların yaşları ve tanımlanan morfolojik bulguların değerlendirilmesi.
Her iki hastada da mikrokistik/retiküler patern, Schiller-Duval cisimcikleri ve AFP pozitifliği izlenmiş olup, bu bulgular Yolk Sak Tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü) tanısı koydurur.
Tümörün histolojik tipini ve alt varyantını kesin olarak belirlemek.
2
Pediatrik ve erişkin tip yolk sak tümörlerinin patogenezlerinin karşılaştırılması.
Prepubertal germ hücreli tümörler 'in situ germ hücreli neoplazi' (GCNIS) zemininden gelişmezler ve i(12p) anomalisi taşımazlar. Postpubertal tümörler ise GCNIS prekürsör lezyonundan köken alırlar ve karakteristik olarak i(12p) anomalisi barındırırlar.
Aynı morfolojiye sahip olsalar da iki farklı yaş grubundaki tümörlerin biyolojik ve genetik kökenlerinin birbirinden tamamen farklı olması.

Key Concept

Pediatrik ve erişkin tip testis germ hücreli tümörlerinin genetik ve patogenetik farklılıkları.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Testis ve Penis Patolojileri

More questions from this topic