Question

Difficulty: MediumHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

5252 yaşında erkek hasta, yaklaşık 66 aydır devam eden baş ağrısı ve yanları görmekte zorlanma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bitemporal hemianopsi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde prolaktin düzeyi 7575 ng/mLng/mL (N:<20N: <20), sabah kortizolü 33 μg/dL\mu g/dL (N:525N: 5-25), serbest T4T4 0.60.6 ng/dLng/dL (N:0.81.9N: 0.8-1.9) ve TSHTSH 1.21.2 mIU/LmIU/L (N:0.44.5N: 0.4-4.5) olarak bulunuyor. Hipofiz magnetik rezonans görüntülemede (MRGMRG) sella tursikayı dolduran ve optik kiyazmaya belirgin bası yapan 2.82.8 cmcm çapında kitle izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Non-fonksiyonel hipofiz makroadenomuAnswer
  2. B
    Makroprolaktinoma
  3. C
    Cushing hastalığı
  4. D
    Hipofiz metastazı
  5. E
    Lenfositik hipofizit

Answer

Non-fonksiyonel hipofiz makroadenomu
Hastada saptanan 2.82.8 cmcm çapındaki makroadenom, optik kiyazmaya bası yaparak bitemporal hemianopsiye neden olmuştur. Laboratuvar tetkiklerindeki hafif prolaktin yüksekliği (<200<200 ng/mLng/mL), kitlenin dopamin iletimini engellediği 'sap etkisi' (stalk effect) durumunu yansıtmaktadır. Ayrıca hastada ön hipofiz dokusunun bası altında kalmasına bağlı sekonder adrenal yetmezlik (düşük kortizol) ve sekonder hipotiroidi (düşük serbest T4T4, uygunsuz normal TSHTSH) gelişmiştir. Tüm bu bulgular non-fonksiyonel bir hipofiz makroadenomu ile tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Kitle boyutu ile hormonal aktiviteyi karşılaştırın.
2.82.8 cmcm'lik bir makroadenom varlığına rağmen prolaktinin sadece 7575 ng/mLng/mL olması dikkat çekicidir.
Gerçek makroprolaktinomalarda prolaktin düzeyi kitle boyutuyla korele olup genellikle çok yüksek (>5001000>500-1000 ng/mLng/mL) seyreder.
2
Prolaktin yüksekliğinin mekanizmasını değerlendirin.
Hafif prolaktin yüksekliği 'sap etkisi' (stalk effect) ile açıklanır.
Hipotalamustan salınan dopaminin (prolaktin inhibitör faktör) hipofiz sapına bası nedeniyle laktotrof hücrelere ulaşamaması, prolaktin inhibisyonunun kalkmasına yol açar.
3
Diğer hormon akslarını inceleyin.
Düşük kortizol ve düşük serbest T4T4 ile birlikte normal/düşük TSHTSH düzeyleri saptanmıştır.
Bu bulgular kitlenin normal hipofiz dokusuna basısı sonucu gelişen sekonder adrenal yetmezlik ve sekonder hipotiroidiyi (panhipopituitarizm) gösterir.

Key Concept

Sap Etkisi (Stalk Effect)

Practice More

Hipofiz kitlelerinde 'hook etkisi' ve 'sap etkisi' ayırıcı tanısını tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question