Examkin

Question

Difficulty: Very hardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

5252 yaşında kadın hasta; son 33 aydır giderek artan proksimal kas güçsüzlüğü, merdiven çıkmada zorlanma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında heliotrop döküntü, göğüs ön duvarında "V-belirtisi", sırtın üst kısmında "şal belirtisi" ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 48004800 U/L, ANA 1/3201/320 (benekli patern) olarak ölçülüyor. Bu hastada saptanması beklenen otoantikor ve bu antikorun klinik önemi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Anti-Mi-2; klasik dermatomiyozit deri bulguları ile güçlü ilişkilidir ve genellikle tedaviye iyi yanıtı öngörür.Answer
  2. B
    Anti-SRP; kas güçsüzlüğünün en hafif seyrettiği ve akciğer tutulumunun en sık eşlik ettiği antikordur.
  3. C
    Anti-Jo-1; heliotrop döküntünün en belirgin olduğu antikordur ve eşlik eden malignite riskini en çok artıran belirteçtir.
  4. D
    Anti-MDA5; çok yüksek CK seviyeleri ve şiddetli miyozit tablosu ile karakterize olup tedaviye yanıtı en iyi olan antikordur.
  5. E
    Anti-TIF1-γ; juvenil dermatomiyozitte malignite ile ilişkisi en zayıf olan ancak erişkinde ağır akciğer fibrozisini öngören antikordur.

Answer

Anti-Mi-2; klasik dermatomiyozit deri bulguları (heliotrop döküntü, V-belirtisi, Gottron papülleri) ile yakından ilişkilidir ve diğer miyozite özgü antikorlara kıyasla daha iyi bir tedavi yanıtı ve prognoz ile karakterizedir.
Dermatomiyozitin klasik kutanöz bulguları (Heliotrop döküntü, Gottron papülleri, V ve şal belirtisi) olan ve belirgin CK yüksekliği saptanan hastalarda Anti-Mi-2 antikoru en olası tanısal belirteçtir. Bu antikorun varlığı, hastanın standart immünsüpresif tedaviye (kortikosteroidler) genellikle iyi yanıt vereceğini ve interstisyel akciğer hastalığı veya malignite riskinin diğer bazı alt tiplere göre daha düşük olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü + Tipik döküntüler (Heliotrop, V, Şal, Gottron) + Yüksek CK = Dermatomiyozit (DM).
Hastanın hem deri hem de kas tutulumu bulguları klasik bir dermatomiyozit tablosuna işaret etmektedir.
2
Otoantikor özgüllüğünün değerlendirilmesi
Anti-Mi-2 antikoru klasik DM bulguları olan hastaların %15-30'unda pozitiftir ve bu bulgularla en spesifik ilişkili antikordur.
Miyozite özgü antikorlar (MSA), hastalığın alt tiplerini ve prognozunu belirlemede kritiktir.
3
Prognoz ve seyir eşleştirmesi
Anti-Mi-2 pozitifliği, düşük interstisyel akciğer hastalığı (İAH) riski ve kortikosteroidlere iyi yanıt ile ilişkilidir.
Anti-SRP veya Anti-MDA5 gibi antikorlar daha agresif ve tedaviye dirençli seyir gösterirken, Mi-2 daha selim bir seyre işaret eder.

Key Concept

Miyozite Özgü Antikorlar (MSA) ve Klinik Fenotipler

Practice More

İnterstisyel akciğer hastalığı ile en güçlü ilişkili miyozit antikorlarını (Anti-Jo-1 ve Anti-MDA5) tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Romatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

More questions from this topic