45 yaşında erkek hasta, tekrarlayan nefrolithiazis atakları ve tedaviye dirençli peptik ülser yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede belirgin bir patoloji saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 11.8 mg/dL (N: 8.5-10.5), fosfor düzeyi 2.1 mg/dL (N: 2.5-4.5) ve intakt parathormon (PTH) düzeyi yüksek bulunuyor. Aile öyküsünde babasının hipofiz adenomu nedeniyle opere olduğu öğreniliyor.
Bu hastanın en olası tanısına eşlik etmesi en çok beklenen tümör veya patoloji aşağıdakilerden hangisidir?
- AMedüller tiroid karsinomu
- BFeokromositoma
- ProlaktinomaAnswer
- DMukozal nöroma
- ERetinal hemanjioblastom
Answer
Hastadaki bulgular MEN Tip 1 sendromunu işaret ettiğinden, bu tabloya en sık eşlik eden patoloji Prolaktinoma'dır.
Hastada tarif edilen hiperkalsemi (Primer Hiperparatiroidizm) ve dirençli peptik ülser (Gastrinoma/Zollinger-Ellison Sendromu) tablosu, aile öyküsüyle birlikte değerlendirildiğinde MEN Tip 1 (Wermer Sendromu) tanısını koydurur. MEN Tip 1 sendromunun üç temel bileşeni '3P' olarak kodlanır: Paratiroid, Pankreas ve Pituitary (Hipofiz). Bu sendromda görülen hipofiz adenomlarının en sık tipi Prolaktinoma'dır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN Tip 1 (Wermer Sendromu) klasik olarak 3P bulgusuyla seyreder: Paratiroid hiperplazisi, Pankreas tümörleri (Gastrinoma vb.) ve Pituitary (Hipofiz) adenomları.
Hints
1
Hastadaki 'tekrarlayan böbrek taşı' Paratiroid, 'dirençli ülser' ise Pankreas (Gastrinoma) kaynaklıdır.
2
Bu tablo '3P' kuralı ile bilinen sendromdur; eksik olan 'P' harfli organı düşünün.
3
Sendrom MEN Tip 1'dir. Hipofiz (Pituitary) adenomları bu sendromun bir parçasıdır.
Practice More
MEN Tip 2A ve 2B arasındaki temel klinik farkları (fenotipik özellikler ve hiperparatiroidizm varlığı) inceleyen bir soru çözünüz.
Estimated Time:1m 30s