Question

Difficulty: HardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

5252 yaşında kadın hasta; bacaklarda döküntü, halsizlik ve el eklemlerinde ağrı şikayetleri ile romatoloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde kronik Hepatit CC enfeksiyonu tanısı mevcuttur. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, hafif kabarık purpurik döküntüler (palpabl purpura) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralık
Romatoid Faktör (RFRF)240240 IU/mLIU/mL<20< 20
Kompleman C3C39292 mg/dLmg/dL8016080-160
Kompleman C4C422 mg/dLmg/dL154515-45
Antinükleer Antikor (ANAANA)Negatif-
İdrar AnaliziProteinüri (++), Hematüri (++)Negatif

Bu hastadaki klinik tablo ve laboratuvar bulguları birlikte değerlendirildiğinde, saptanan Romatoid Faktör (RFRF) pozitifliğinin en olası patofizyolojik temeli aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliklonal IgGIgG'nin FcFc kısmına karşı gelişmiş monoklonal IgMIgM antikorlarıAnswer
  2. B
    Poliklonal IgGIgG'nin FcFc kısmına karşı gelişmiş poliklonal IgMIgM antikorları
  3. C
    Herhangi bir antijene karşı aktivite göstermeyen izole monoklonal IgGIgG birikimi
  4. D
    Sitrulinlenmiş proteinlere karşı gelişen yüksek özgüllüklü otoantikorlar
  5. E
    Kompleman C1qC1q molekülüne karşı gelişen ve klasik yolu aktive eden otoantikorlar

Answer

Romatoid Faktör pozitifliğinin temelinde poliklonal IgGIgG'nin FcFc kısmına karşı gelişmiş monoklonal IgMIgM antikorları (Tip IIII miks kriyoglobulinemi) yatmaktadır.
Doğru seçenek olan mekanizma, Tip IIII miks kriyoglobulinemiyi tarif eder. Bu hastalıkta Hepatit CC virüsüne karşı gelişen immün yanıt sırasında monoklonal bir IgMIgM (genellikle Vk320V_{k}3-20 geninden köken alan) üretilir. Bu monoklonal IgMIgM, RFRF aktivitesi göstererek konakçıdaki poliklonal IgGIgG'lerin FcFc kısmına bağlanır. Oluşan bu büyük immün kompleksler soğukta çöker (kriyoglobulin) ve komplemanı (özellikle C4C4) klasik yol üzerinden tüketerek vaskülite neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Hepatit CC öyküsü, palpabl purpura ve el eklemlerinde ağrı (artralji) miks kriyoglobulinemik vaskülit tablosuna işaret eder.
Hepatit CC, miks kriyoglobulineminin en sık nedenidir.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla
Çok yüksek RFRF düzeyi ve selektif C4C4 düşüklüğü (C3C3 normal/hafif düşük) kriyoglobulinemi için karakteristiktir.
C4C4 düşüklüğü, kriyoglobulinlerin klasik kompleman yolunu aktive ederek tüketim yapmasından kaynaklanır.
3
Mekanizmayı tanımla
Hepatit CC ile ilişkili olan Tip IIII miks kriyoglobulinemide, RFRF aktivitesi gösteren bir monoklonal IgMIgM (kriyoglobulin), poliklonal IgGIgG ile kompleks oluşturur.
Tip IIII tanımı, bir monoklonal ve bir poliklonal immünglobulin içermesiyle yapılır.

Key Concept

Hepatit CC ile ilişkili Tip IIII miks kriyoglobulinemide saptanan RFRF, monoklonal bir IgMIgM'dir ve poliklonal IgGIgG'nin FcFc kısmına bağlanır; bu durum selektif C4C4 tüketimi ile karakterizedir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question