Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

3535 yaşında kronik Hepatit C tanılı erkek hasta; bacaklarda şişlik, idrar renginde koyulaşma ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibiyal (+/+)(+/+) ödem ve kan basıncı 155/100155/100 mmHg olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde proteinüri (4.54.5 g/gün), hematüri ve serum C3C3 ile C4C4 düzeylerinde belirgin düşüklük tespit ediliyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda mezanjiyal hücre proliferasyonu, glomerüllerde lobüler görünüm artışı ve gümüşleme boyasında bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümü izleniyor.

Bu hastada elektron mikroskobunda görülmesi beklenen temel patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subendotelyal elektron yoğun birikimlerAnswer
  2. B
    Bazal membran içinde koyu, şerit benzeri intramembranöz birikimler
  3. C
    Bazal membranın epitelyal yüzünde kubbe benzeri "hörgüç" (hump) birikimleri
  4. D
    Podositlerin altında bazal membran dikensi çıkıntıları (spikes)
  5. E
    Bazal membranda laminasyon ve "sepet örgüsü" görünümü

Answer

Tip 1 Membranoproliferatif Glomerülonefrit tanısı alan bu hastada, elektron mikroskobunda subendotelyal elektron yoğun birikimlerin görülmesi beklenir.
Vakada sunulan klinik (Hepatit C), laboratuvar (düşük C3C3 ve C4C4) ve ışık mikroskobik (çift kontur) bulgular Tip 1 Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGNMPGN) tanısına işaret eder. Bu hastalıkta immün kompleks birikimleri karakteristik olarak endotel hücreleri ile glomerül bazal membranı arasında, yani subendotelyal bölgede yerleşir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hepatit C birlikteliği, hipertansiyon ve miks nefritik/nefrotik tablo Tip 1 MPGNMPGN lehinedir.
Tip 1 MPGNMPGN sıklıkla kronik antijenemi (Hepatit B/C, SLE) ile ilişkilidir.
2
Laboratuvar verilerini yorumla
Hem C3C3 hem de C4C4 düşüklüğü klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir.
Tip 1 MPGNMPGN immün kompleks aracılıdır ve klasik yolağı aktive eder, oysa Tip 2 (Yoğun Birikim Hastalığı) alternatif yolağı aktive eder (yalnızca C3C3 düşük).
3
Morfolojik bulguları birleştir
Işık mikroskobundaki lobülasyon artışı ve gümüşleme boyasındaki "tram-track" (çift kontur) görünümü Tip 1 MPGNMPGN tanısını doğrular.
Bu görünüm, mezanjiyal hücre sitoplazmasının bazal membran altına sokulması (interpozisyon) sonucu oluşur.
4
Elektron mikroskobu bulgusunu belirle
Tip 1 MPGNMPGN'de birikimler subendotelyal yerleşimlidir.
İmmün komplekslerin endotel altında göllenmesi bu hastalığın temel patogenezidir.

Key Concept

Tip 1 Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGNMPGN): Hepatit C ilişkisi, klasik kompleman aktivasyonu (C3C3 ve C4C4 düşük), ışık mikroskobunda "çift kontur" ve elektron mikroskobunda subendotelyal birikimler.

Practice More

Tip 2 MPGNMPGN (Yoğun Birikim Hastalığı) ile Tip 1 arasındaki kompleman yolağı ve birikim yeri farklarını tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question