Otuz iki yaşında pozitif bir erkek hasta, son iki haftadır hızla artan genel vücut ödemi ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde saatlik idrarda g proteinüri ve serum kreatinin düzeyinde belirgin artış ( mg/dL) tespit ediliyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda bazı glomerüllerde kapiller yumakların global kollapsı ve bu alanları örten podositlerde belirgin hipertrofi, hiperplazi ve sitoplazmik vakuolizasyon izleniyor. Podositlerin bu görünümü Bowman mesafesini tamamen doldurarak hilal benzeri bir yapı oluşturuyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Kollaps varyant fokal segmental glomerülosklerozAnswer
- BHızla ilerleyen (kresentik) glomerulonefrit
- CMinimal değişiklik hastalığı
- DMembranoproliferatif glomerulonefrit Tip I
- EDiyabetik nodüler glomerüloskleroz
Answer
Kollaps varyant fokal segmental glomerüloskleroz
Vakada tanımlanan kapiller yumakların kollapsı ve buna eşlik eden podosit hiperplazisi, fokal segmental glomerülosklerozun (FSGS) 'kollaps varyantı' için patognomoniktir. Bu varyant özellikle enfeksiyonu olan hastalarda (HIVAN) ve bazı ilaç kullanımlarında (örn. pamidronat) sık görülür. Podositlerin Bowman mesafesini dolduracak kadar çoğalması 'yalancı hilal' (pseudo-crescent) görünümüne neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
HIV ile ilişkili nefropati (HIVAN) ve Kollaps Varyant FSGS morfolojisi
Estimated Time:2m 0s