Examkin

Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

Altmış beş yaşında bir erkek hasta, son haftalarda giderek artan halsizlik, öksürükle kan tükürme (hemoptizi) ve idrar miktarında azalma yakınmalarıyla başvuruyor. Kan basıncı 165/95165/95 mmHg olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 4.84.8 mg/dL (hızlı artış paterni), idrar analizinde dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri ve 1.21.2 g/gün proteinüri saptanıyor. Hastaya böbrek biyopsisi yapılıyor.

Biyopsinin ışık mikroskobik incelemesinde, glomerüllerin büyük kısmında Bowman kapsülü parietal epitel hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize kresent oluşumları izleniyor, ancak belirgin endokapiller proliferasyon görülmüyor. İmmünofloresan mikroskopide immünglobulin veya kompleman birikimi saptanmıyor (pauci-immün patern). Elektron mikroskobisinde ise elektron yoğun depozit görülmezken, glomerüler bazal membranda fokal yırtılmalar tespit ediliyor.

Bu hastadaki klinik tablo ve patolojik bulgular dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mikroskobik polianjiitAnswer
  2. B
    Anti-GBM antikor hastalığı
  3. C
    Diffüz proliferatif lupus nefriti
  4. D
    Akut post-streptokoksik glomerülonefrit
  5. E
    IgA nefropatisi

Answer

En olası tanı, pauci-immün kresentik glomerülonefrit ve pulmoner kanama tablosu ile uyumlu olan Mikroskobik polianjiit'tir.
Hastanın klinik tablosu pulmoner-renal sendrom ile seyreden bir hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) vakasıdır. Işık mikroskobisinde görülen kresentler hücresel proliferasyon ve GBM hasarının göstergesidir. Kresentik GN'ler immünofloresan bulgularına göre tipe ayrılır: 1) Lineer (Anti-GBM), 2) Granüler (İmmün kompleks; Lupus, PSGN, IgA), 3) Pauci-immün (ANCA ilişkili; Mikroskobik polianjiit, Granülomatöz polianjiit). Soruda açıkça İF birikimi olmadığı ve EM'de depozit bulunmadığı belirtildiğinden, bu bir pauci-immün kresentik glomerülonefrittir. En olası tanı mikroskobik polianjiit veya granülomatöz polianjiittir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik sendromu tanımla
Hastada dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri ve sub-nefrotik proteinüri (<3.5<3.5 g/gün) saptanması tablonun nefrotik değil 'nefritik sendrom' olduğunu gösterir. Hızlı artan kreatinin ve kresentler 'Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN)' tablosunu doğrular.
Glomerüler hastalıkları nefritik ve nefrotik olarak iki ana gruba ayırmak ayırıcı tanıda ilk adımdır.
2
Ekstrarenal bulguları değerlendir
Hastada hemoptizi olması bir pulmoner-renal sendroma (akciğer ve böbrek tutulumu) işaret eder.
Pulmoner-renal sendrom yapan başlıca hastalıklar ANCA ilişkili vaskülitler, Anti-GBM hastalığı ve nadiren şiddetli Lupus nefritidir.
3
Patolojik bulguları entegre et
İF'de immün birikim olmaması (pauci-immün) ve EM'de elektron yoğun depozit görülmemesi, Anti-GBM (lineer) ve Lupus/İmmün kompleks (granüler) hastalıklarını dışlar.
Kresentik glomerülonefritler İF paternine göre üçe ayrılır; bu vaka pauci-immün ANCA vasküliti ile uyumludur.

Key Concept

Hızlı ilerleyen (kresentik) glomerülonefritlerin immünofloresan paternlerine göre sınıflandırılması ve mikroskobik polianjiit
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic