yaşında bir erkek hasta; yaygın ödem, hipertansiyon ve hematüri şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum düzeyi belirgin derecede düşük (), ve düzeyleri ise normal sınırlarda bulunuyor. Böbrek biyopsisinin elektron mikroskobik (EM) incelemesinde, glomerüler bazal membranın (GBM) lamina densa tabakasında yaygın, kurdele benzeri ("ribbon-like"), oldukça elektron-yoğun madde birikimleri saptanıyor. Bu klinik ve morfolojik bulgulara sahip bir hastada, patogenezden sorumlu olduğu en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Alternatif kompleman yolundaki konvertazı () stabilize eden bir otoantikor varlığıAnswer
- BTip kollajen zincirini kodlayan gende gelişen mutasyon sonucu bazal membran yapısının bozulması
- CBazal membrandaki domainine karşı gelişen ve lineer karakterli immünofloresan boyanma yapan antikorlar
- Dvirüsü gibi kronik enfeksiyonlara ikincil oluşan immün komplekslerin subendotelyal alanda depolanması
- EPodositlerdeki antijenine karşı gelişen antikorların bazal membranın epitelyal yüzünde depozit oluşturması
Answer
Hastalığın temel mekanizması, alternatif kompleman yolundaki konvertaz enzimini () stabilize ederek sürekli C3 tüketimine yol açan ve nefritik faktör () olarak bilinen otoantikor varlığıdır.
Hastada saptanan düşük / normal tablosu ve elektron mikroskobunda bazal membranın lamina densa tabakasında görülen yoğun kurdele şeklindeki birikimler, 'Dense Deposit Disease' (DDD) tanısını kesinleştirir. Bu hastalığın patogenezindeki anahtar olay, alternatif kompleman yolundaki konvertaz () kompleksine bağlanan ve onu stabilize ederek sürekli aktif kalmasını sağlayan nefritik faktör () adlı otoantikordur. Bu durum kontrolsüz tüketimine ve bazal membranda birikimlere yol açar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Dense Deposit Disease (C3 Glomerülopati)
Practice More
C3 Glomerülopatiler başlığı altındaki Dense Deposit Disease ve C3 Glomerülonefrit arasındaki benzerlik ve farkları inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s