Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4848 yaşında, diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısı ile takip edilen kadın hastaya, deri bulgularının hızla ilerlemesi nedeniyle yüksek doz (4040 mg/gün) prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin ikinci haftasında hastada ani gelişen şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı, 190/110190/110 mmHg kan basıncı yüksekliği ve oligüri gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde kreatinin düzeyi 0.80.8 mg/dL'den 2.62.6 mg/dL'ye yükselmiş saptanıyor ve periferik yaymada şistositler izleniyor. Bu klinik tablo ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-RNA polimeraz IIIAnswer
  2. B
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
  3. C
    Anti-sentromer
  4. D
    Anti-Jo-1
  5. E
    Anti-U1 RNP

Answer

Anti-RNA polimeraz III
Anti-RNA polimeraz III antikoru, sistemik sklerozda hızlı ilerleyen deri kalınlaşması ve Skleroderma Renal Krizi (SRK) gelişimi ile çok güçlü bir korelasyona sahiptir. Hastanın kliniği (ağır HT, AKH, şistositler) ve yüksek doz steroid öyküsü bu tabloyu doğrulamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımlama
Skleroderma Renal Krizi (SRK)
Ani gelişen ağır hipertansiyon, akut böbrek hasarı ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler) varlığı SRK'yı gösterir.
2
Tetikleyici faktörü belirleme
Yüksek doz kortikosteroid kullanımı
Sistemik skleroz hastalarında >15>15 mg/gün dozunda prednizolon kullanımı SRK için en önemli risk faktörlerinden biridir.
3
Otoantikor ilişkisini kurma
Anti-RNA polimeraz III pozitifliği
Bu antikor hem hızlı ilerleyen cilt tutulumu hem de SRK gelişimi için yüksek prediktif değere sahiptir.

Key Concept

Skleroderma renal krizi (SRK) klinik prezentasyonu, risk faktörleri (yüksek doz steroid) ve ilişkili spesifik antikor (Anti-RNA polimeraz III) eşleşmesi.

Practice More

Skleroderma renal krizinde kreatinin yüksekliğine rağmen ilk tercih edilecek tedavi edici ilaç grubunu (ACE inhibitörleri) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question