54 yaşında kadın hasta, 10 yıldır devam eden Raynaud fenomeni, yüz bölgesinde telenjektazi… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$54$ yaşında kadın hasta, $10$ yıldır devam eden Raynaud fenomeni, yüz bölgesinde telenjektaziler ve parmak uçlarında ağrılı kalsinozis şikayetleri ile takiplidir. Son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ile başvuran hastanın fizik muayenesinde; cilt sertleşmesinin metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olduğu (sklerodaktili) görülüyor. Akciğer oskültasyonunda raller saptanmıyor, ancak kalp oskültasyonunda ikinci kalp sesinin pulmoner odağında sertleşme ( $P_2$ sertliği) ve triküspit odakta $2/6$ sistolik üfürüm duyuluyor.

Hastanın solunum fonksiyon testi ( $SFT$ ) sonuçları şöyledir:

Parametre	Ölçülen Değer ( $\mathit{\%}$ Beklenen)
$FVC$	$\%88$
$FEV_1/FVC$	$\%82$
$DLCO$	$\%38$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada görülmesi en muhtemel otoantikor ve gelişen pulmoner komplikasyon eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

Anti-sentromer antikor - Pulmoner arteriyel hipertansiyonAnswer
B
Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) - İnterstisyel akciğer hastalığı
C
Anti-RNA polimeraz III - Skleroderma renal krizi
D
Anti-U1 RNP - Mikst bağ dokusu hastalığı
E
Anti-Jo-1 - Antisentetaz sendromu

Answer

Anti-sentromer antikor pozitifliği ile birlikte görülen pulmoner arteriyel hipertansiyon, sınırlı kutanöz sistemik sklerozun tipik bir geç komplikasyonudur.

Hastanın klinik tablosu (uzun süreli Raynaud, kalsinozis, sınırlı cilt tutulumu) sınırlı kutanöz sistemik skleroz (lcSSc) ile uyumludur. Fizik muayenedeki

P_2

sertliği ve triküspit üfürümü ile SFT'deki izole

DLCO

düşüklüğü (normal

FVC

ile birlikte), parankimal bir hastalık yerine pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) işaret eder. lcSSc formunda en sık görülen antikor anti-sentromerdir ve bu antikor PAH gelişimi için önemli bir belirteçtir.

Step-by-Step Solution

Klinik alt tipin belirlenmesi

Sınırlı kutanöz sistemik skleroz (lcSSc)

Raynaud fenomeni, telenjektazi, kalsinozis ve dirsek distaliyle sınırlı cilt tutulumu (CREST bulguları) bu alt tipe işaret eder.

Solunum fonksiyon testlerinin (SFT) yorumlanması

İzole DLCO düşüklüğü

FVC

FEV_1/FVC

oranının normal olması restriktif veya obstrüktif bir akciğer hastalığını dışlarken,

\%40

'ın altındaki

DLCO

değeri pulmoner vasküler tutulumu (PAH) gösterir.

Klinik ve laboratuvar bulgularının birleştirilmesi

PAH ve Anti-sentromer ilişkisi

lcSSc formunda anti-sentromer antikor %60-90 oranında pozitiftir ve bu hastalarda PAH gelişme riski, diffüz forma göre daha yüksektir.

Key Concept

Sistemik skleroz alt tiplerinde (Sınırlı vs Diffüz) akciğer tutulum paternlerinin ve antikor özgüllüklerinin ayrımı.

Practice More

Sistemik sklerozda Scl-70 pozitifliği olan bir hastada gelişen nefes darlığında SFT ve HRCT bulgularını PAH vakalarıyla karşılaştırınız.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic