Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

2424 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır aralıklarla tekrarlayan makroskopik hematüri şikayetiyle başvuruyor. Bu atakların sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takip eden 244824-48 saat içerisinde geliştiği ve birkaç gün sürdüğü belirtiliyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/85135/85 mmHgmmHg olup ödem saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olduğu görülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda mezanjiyal hipersellülarite ve matriks artışı izleniyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada tanısal doğruluğu en yüksek olan immünopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmünofloresan incelemede mezanjiyal bölgede granüler IgAIgA ve C3C3 birikimiAnswer
  2. B
    Elektron mikroskobunda bazal membranın epitelyal yüzünde "hörgüç" benzeri subepitelyal birikimler
  3. C
    İmmünofloresan incelemede glomerül bazal membranı boyunca lineer IgGIgG birikimi
  4. D
    Elektron mikroskobunda bazal membran içinde şerit benzeri ("ribbon-like") elektron yoğun madde birikimi
  5. E
    Işık mikroskobunda gümüşleme boyası (PAS-Silver) ile bazal membranda "spike" ve "dome" görünümü

Answer

Tanısal doğruluğu en yüksek bulgu, immünofloresan incelemede mezanjiyal bölgede granüler IgAIgA ve C3C3 birikimidir.
Verilen vaka tipik bir IgA nefropatisi (Berger Hastalığı) sunumudur. Genç erişkinlerde üst solunum yolu enfeksiyonu veya gastrointestinal enfeksiyon sonrası ilk 244824-48 saat içinde gelişen makroskopik hematüri atakları (senfarenjitik hematüri) karakteristiktir. Bu hastalıkta kompleman düzeyleri (C3C3, C4C4) normaldir. Kesin tanı için immünofloresan incelemede mezanjiyal bölgede IgA (genellikle C3C3 ile birlikte) birikimi gösterilmelidir. Işık mikroskobunda ise mezanjiyal hücre artışı ve matriks genişlemesi izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını analiz etme
Enfeksiyondan hemen sonra (121-2 gün) gelişen hematüri (senfarenjitik hematüri) ve normal kompleman düzeyleri saptandı.
Bu kombinasyon IgA nefropatisini (Berger Hastalığı) diğer nefritik tablolardan ayırır.
2
Ayırıcı tanı yapma
Post-streptokokal glomerülonefrit (PSGN) elendi.
PSGN'de latent dönem uzundur ve C3C3 düşüktür.
3
Patolojik bulguyu belirleme
IgA nefropatisinin kesin tanısı immünofloresan (IF) inceleme ile konur.
Mezanjiyumda IgA baskın immün kompleks birikimi hastalığın temel özelliğidir.

Key Concept

IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı) ayırıcı tanısında senfarenjitik hematüri ve normal kompleman düzeyleri anahtar bulgulardır.

Practice More

IgA nefropatisinin sistemik formu olan Henoch-Schönlein Purpurası'nın (HSP) klinik bulgularını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question