Examkin

Question

Difficulty: Very hardTestis ve Penis Patolojileri

3131 yaşında erkek hasta, karın ağrısı ve kilo kaybı şikayeti ile başvuruyor. Yapılan görüntülemelerde paraaortik bölgede 88 cm çapında kitle ve akciğerde multipl metastatik nodüller saptanıyor. Akciğer nodülünden yapılan iğne biyopsisi sonucunda; belirgin nükleollü, pleomorfik epiteloid hücrelerin oluşturduğu solid tabakalar ve fokal bez yapıları ile birlikte yaygın nekroz izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde CD30CD30 ve sitokeratin (CKCK) pozitifliği saptanıyor. Testis muayenesi doğal olan hastanın skrotal ultrasonografisinde sağ testiste 55 mm boyutunda, kaba kalsifikasyon içeren hiperekojen bir skar alanı dikkati çekiyor. Bu hasta için en olası tanı ve skar dokusunun komşuluğundaki seminifer tübüllerde izlenmesi en muhtemel bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Regrese (burned-out) germ hücreli tümör; germ hücreli neoplazi in situ (GCNISGCNIS) ve CD117CD117 (c−KITc-KIT) pozitifliğiAnswer
  2. B
    Primer testis lenfoması; yaygın tübüler atrofi ve neoplazik hücrelerde CD20CD20 pozitifliği
  3. C
    Spermatositik tümör; tübüllerde pleomorfik hücre popülasyonu ve izokromozom 12p12p (i(12p)i(12p)) amplifikasyonu
  4. D
    Metastatik Leydig hücreli tümör; tübüllerde Reinke kristalleri ve inhibin-alfa pozitifliği
  5. E
    Matür teratoma bağlı somatik tip malignite; tübüllerde matür kıkırdak adaları ve solunum epiteli

Answer

Regrese (burned-out) germ hücreli tümör tanısı ile birlikte komşu tübüllerde germ hücreli neoplazi in situ (GCNISGCNIS) ve CD117CD117 (c−KITc-KIT) pozitifliği beklenir.
Hastanın akciğer biyopsisinde saptanan CD30CD30 ve sitokeratin pozitifliği, embriyonel karsinomun (bir non-seminomatöz germ hücreli tümör) varlığını kanıtlar. Karın içinde yaygın metastazı olan bir erkekte testis muayenesi normal olsa dahi ultrasonda saptanan skar dokusu, primer tümörün regrese olduğunu (burned-out fenomenini) gösterir. Bu vakalarda, ana tümör kitlesi fibröz doku ve kalsifikasyona dönüşse bile, çevre parankimdeki tübüllerde prekürsör lezyon olan germ hücreli neoplazi in situ (GCNISGCNIS) sıklıkla mevcuttur. GCNISGCNIS hücreleri ise karakteristik olarak CD117CD117 (c−KITc-KIT) eksprese ederler.

Step-by-Step Solution

1
Metastatik kitlenin morfolojisi ve immünohistokimyasal profilini analiz et.
Akciğerdeki CD30CD30 ve sitokeratin pozitifliği gösteren epiteloid hücreler, embriyonel karsinomu işaret eder.
CD30CD30 embriyonel karsinom için oldukça spesifik bir belirteçtir.
2
Klinik tabloyu testisteki ultrason bulgusuyla birleştir.
Metastatik germ hücreli tümörü olan bir hastada testiste saptanan küçük skar alanı 'regrese (burned-out)' testis tümörü fenomenidir.
Primer tümör immün sistem veya vasküler yetmezlik nedeniyle tamamen iyileşmiş gibi görünse de metastazlar varlığını sürdürür.
3
Testis parankimindeki prekürsör lezyonları değerlendir.
Regrese tümörlerin çevresindeki tübüllerde genellikle prekürsör lezyon olan GCNISGCNIS izlenir.
GCNISGCNIS hücreleri bazal membrana dizilmiş, iri ve şeffaf sitoplazmalı hücrelerdir.
4
GCNISGCNIS için karakteristik belirteçleri hatırla.
GCNISGCNIS hücreleri CD117CD117 (c−KITc-KIT), OCT3/4OCT3/4 ve PLAPPLAP ile boyanır.
Bu belirteçler lezyonun tanısını ve malign potansiyelini doğrular.

Key Concept

Regrese (burned-out) testis tümörü ve prekürsör lezyon olan GCNIS'in immünohistokimyasal özellikleri.

Practice More

Germ hücreli tümörlerin histolojik tiplerine göre spesifik immünohistokimyasal belirteçleri (SALL4, Glypican-3, hCG, AFP) içeren bir tablo oluşturarak çalışınız.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Testis ve Penis Patolojileri

More questions from this topic