52 yaşında kadın hasta, yaklaşık 10 yıldır ellerinde soğukla tetiklenen morarma ve solukluk şikayeti ile başvuruyor. Son 2 yıldır yüzünde, boynunda ve el parmaklarında cilt sertleşmesi fark eden hastanın muayenesinde; cilt tutulumunun dirseklerin distalinde sınırlı olduğu, yüzde ve göğüs ön duvarında telenjektazilerin bulunduğu saptanıyor. Akciğer oskültasyonu normal olan hastada ANA pozitifliği saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hastada saptanması en muhtemel olan ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) gelişim riskinin daha düşük olmasıyla ilişkili otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-sentromer antikorAnswer
- BAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikor
- CAnti-RNA polimeraz III antikor
- DAnti-Jo-1 antikor
Answer
Hastanın klinik bulguları limited kutanöz sistemik skleroz (lcSSc) ile uyumludur ve bu tabloyla en ilişkili, akciğer fibrozis riskinin düşük olduğu antikor Anti-sentromer antikordur.
Vakadaki hasta uzun süreli Raynaud fenomeni ve distal cilt tutulumu (dirseklerin distali ve yüz) ile başvurmuştur. Bu tablo 'limited kutanöz sistemik skleroz' (lcSSc) olarak tanımlanır. Anti-sentromer antikorları bu formun tipik serolojik belirtecidir ve bu hastalarda diffüz forma kıyasla interstisyel akciğer hastalığı (fibrozis) gelişme riski anlamlı derecede daha düşüktür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Limited ve Diffüz Sistemik Sklerozun serolojik ve klinik ayrımı.
Hints
1
Cilt tutulumunun dirseklerin distali ile sınırlı olması sistemik sklerozun hangi alt tipini düşündürür?
2
Limited formda (CREST varyantı) en sık görülen ve akciğer fibrozisi riskinin düşük olduğu antikor hangisidir?
Practice More
Sistemik sklerozda akciğer tutulumu tiplerini (İAH vs PAH) ve bunların hangi antikorlarla ilişkili olduğunu tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s