Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4242 yaşında kadın hasta; çarpıntı, terleme ve el titremesi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden, 22 yıl önce tekrarlayan böbrek taşları nedeniyle yapılan tetkiklerinde primer hiperparatiroidizm saptanarak paratirodektomi operasyonu geçirdiği öğreniliyor. Mevcut şikayetleri üzerine yapılan 7272 saatlik açlık testinin 2020. saatinde kan şekeri 4242 mg/dL ölçülen hastada, eş zamanlı bakılan insülin ve C-peptid düzeyleri referans değerlerin üzerinde saptanıyor.

Bu hastada, mevcut klinik tabloyu tamamlayan Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) sendromu kapsamında görülmesi en muhtemel diğer patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

  1. ProlaktinomaAnswer
  2. B
    Medüller tiroid karsinomu
  3. C
    Feokromositoma
  4. D
    Mukozal nöromlar
  5. E
    Nekrolitik migratuar eritem

Answer

Vakada tanımlanan MEN1 sendromunun bir parçası olarak prolaktinoma görülmesi en muhtemeldir.
Hastanın öyküsündeki primer hiperparatiroidizm ve mevcut klinik tablosundaki insülinoma bulguları, hastada MEN1 sendromu olduğunu kanıtlamaktadır. MEN1 sendromunun klasik triadının (3P) üçüncü bileşeni hipofiz adenomlarıdır ve bu grupta en sık karşılaşılan lezyon prolaktinomadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve laboratuvar bulgularını sentezleyin.
Geçirilmiş paratirodektomi (primer hiperparatiroidizm) ve mevcut insülinoma bulguları (Whipple triadı: semptom, düşük şeker, şekerle düzelme + yüksek insülin/C-peptid) tespit edildi.
Bu iki bulgunun birlikteliği Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) sendromuna işaret eder.
2
MEN1 sendromunun bileşenlerini hatırlayın (3P Kuralı).
Paratiroid (>95%>95\%), Pankreas/Gastrointestinal (3070%30-70\%) ve Pitüiter (Hipofiz) (1550%15-50\%) tutulumu.
Sendromun diğer eksik halkasını bulmak için bu sınıflandırma kullanılır.
3
MEN1'deki hipofiz tutulumunun en sık tipini belirleyin.
Hipofiz adenomları arasında en sık görülen tür prolaktinomadır.
Klinik olarak en muhtemel eşlik eden patolojiyi seçmek için gereklidir.

Key Concept

MEN1 (Wermer Sendromu) bileşenleri: Paratiroid adenomu, Pankreatik NET (en sık gastrinoma, sonra insülinoma) ve Hipofiz adenomu (en sık prolaktinoma).
Estimated Time:1m 15s
Rate this question