Question

Difficulty: Very hardHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

4242 yaşında erkek hasta, suprasellar kitle (kraniofaringiyom) nedeniyle transsfenoidal cerrahi operasyonu geçirdikten 33 hafta sonra poliklinik kontrolüne geliyor. Hasta, günlük idrar miktarının 676-7 litreye ulaştığını belirtmesine rağmen, hiç susamadığını ve su içme ihtiyacı hissetmediğini ifade ediyor. Fizik muayenede kan basıncı 105/65 mmHg105/65 \text{ mmHg}, nabız 105/dakika105/\text{dakika}, cilt turgoru azalmış ve ağız mukozası kuru olarak saptanıyor.

Laboratuvar bulguları:
- Serum Sodyum: 164 mEq/L164 \text{ mEq/L}
- Plazma Osmolalitesi: 342 mOsm/kg342 \text{ mOsm/kg}
- İdrar Osmolalitesi: 120 mOsm/kg120 \text{ mOsm/kg}
- Plazma Kopeptin: 0.8 pmol/L0.8 \text{ pmol/L} (N: 1131-13)

Hastaya 2 \mug2 \text{ \mu g} i.v. desmopressin uygulandıktan 22 saat sonra idrar osmolalitesi 460 mOsm/kg460 \text{ mOsm/kg}'a yükseliyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adipsik santral diabetes insipidusAnswer
  2. B
    Nefrojenik diabetes insipidus
  3. C
    Primer dipsogenik polidipsi
  4. D
    Serebral tuz kaybı sendromu
  5. E
    Akromegaliye ikincil gelişen ozmotik diürez

Answer

Hipernatremik dehidratasyon ve düşük idrar osmolalitesine rağmen susama hissinin kaybı ile karakterize olan 'Adipsik santral diabetes insipidus' bu vaka için en olası tanıdır.
Doğru seçenek olan adipsik santral diabetes insipidus, özellikle kraniofaringiyom cerrahisi veya sarkoidoz gibi hipotalamusu tutan lezyonlardan sonra görülür. Hastada hem ADH sentezleyen nöronlar hem de susama merkezini yöneten ozmoreseptörler (organum vasculosum laminae terminalis - OVLT) hasar görmüştür. Bu durum, hastanın su içerek hipernatremiyi düzeltme mekanizmasını ortadan kaldırır ve hayati risk oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Poliüri ve laboratuvar verilerini değerlendir.
İdrar osmolalitesinin düşük (<300 mOsm/kg< 300 \text{ mOsm/kg}) ve serum sodyumunun yüksek (>145 mEq/L> 145 \text{ mEq/L}) olması Diabetes Insipidus (DI) tanısını koydurur.
Yüksek plazma osmolalitesine rağmen idrarın konsantre edilememesi ADH eksikliği veya direncini gösterir.
2
Desmopressin (vazopressin analoğu) yanıtını analiz et.
İdrar osmolalitesinin %50\%50'den fazla artması (120460120 \rightarrow 460), santral tip DI lehinedir.
Böbreklerin ekzojen ADH'a yanıt vermesi, sorunun hipofiz/hipotalamus kaynaklı üretim eksikliği olduğunu kanıtlar.
3
Klinik semptomlar ile laboratuvar arasındaki uyumsuzluğu sorgula.
Ağır hipernatremiye (164 mEq/L164 \text{ mEq/L}) rağmen susama hissinin olmaması, hipotalamik susama merkezinin hasarlandığını gösterir.
Normalde sodyum 145 mEq/L145 \text{ mEq/L} üzerine çıktığında şiddetli susama beklenir; bu hissin kaybı 'adipsia' olarak tanımlanır.

Key Concept

Adipsik Santral Diabetes Insipidus: Hipotalamik anterior bölge (ozmoreseptörler ve susama merkezi) hasarı sonucu hem susama hissinin kaybolması hem de ADH salınımının durmasıdır.

Practice More

Adipsik DI hastalarının yönetiminde, hastanın susama hissi olmadığı için su alımının 'sabitlenmiş hacim' şeklinde (idrar çıkışına göre hesaplanarak) verilmesi gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question