Question

Difficulty: HardRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

4545 yaşında erkek hasta; son 33 aydır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve omuz kuşağı ile uyluk bölgesinde belirginleşen kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde akciğer bazallerinde ince kraklar duyuluyor; ellerin radial yüzlerinde ve parmak uçlarında hiperkeratotik, çatlamış cilt görünümü (mekanikçi eli) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatin kinaz (CK) düzeyi 28002800 U/LU/L (N: <170170) olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en muhtemel olan ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) varlığıyla en güçlü korelasyon gösteren otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Jo-1 (anti-histidil tRNA sentetaz)Answer
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-SRP (sinyal tanıma parçacığı)
  4. D
    Anti-Sm (anti-Smith)
  5. E
    Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I)

Answer

Anti-Jo-1 (anti-histidil tRNA sentetaz)
Vakadaki klinik tablo (proksimal kas güçsüzlüğü, CK yüksekliği, mekanikçi eli ve İAH bulguları) klasik bir antisentez sendromudur. Anti-Jo-1 antikoru, bu sendromun en spesifik laboratuvar bulgusu olup özellikle interstisyel akciğer hastalığı varlığı ile çok güçlü bir ilişkiye sahiptir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Hastada proksimal kas güçsüzlüğü (myozit), interstisyel akciğer hastalığı (kraklar ve dispne) ve mekanikçi eli saptanmıştır.
Bu bulguların birlikteliği tipik olarak 'Antisentez Sendromu'nu düşündürür.
2
Laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi
CK değerinin 28002800 U/LU/L olması inflamatuar bir myopatiyi desteklemektedir.
Yüksek kas enzimleri inflamatuar myozit tanısı için temel laboratuvar bulgusudur.
3
Spesifik otoantikorun belirlenmesi
Antisentez sendromunda akciğer tutulumu ile en ilişkili antikor Anti-Jo-1'dir.
Anti-Jo-1, antisentez sendromunun en sık görülen antikoru olup akciğer tutulumu için güçlü bir belirteçtir.

Key Concept

Antisentez sendromu; myozit, interstisyel akciğer hastalığı (İAH), mekanikçi eli, Raynaud fenomeni ve non-eroziv artrit ile karakterize bir klinik tablodur. Bu tablonun en önemli laboratuvar göstergesi aminoasil-tRNA sentetaz enzimlerine karşı gelişen antikorlardır (en sık Anti-Jo-1).
Rate this question