yaşında erkek hasta, bacaklarda şişlik ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral pretibial ödem saptanıyor. Kan basıncı mmHg. Laboratuvar bulguları: Serum albümin g/dL, total kolesterol mg/dL, saatlik idrar proteini g. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerül kapiller duvarlarında diffüz kalınlaşma izlenirken, gümüşleme boyasında subepitelyal depozitler arasında "spike" (diken) yapıları görülüyor. İmmünofloresan incelemede kapiller duvar boyunca granüler IgG ve C3 pozitifliği saptanıyor.
Bu hastadaki patolojik süreçle ilgili aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?
- Podositlerin sitoplazmik yüzeyinde bulunan fosfolipaz reseptörüne () karşı otoantikor varlığıAnswer
- BMezanjiyal bölgede yoğun IgA ve C3 birikimi ile karakterize immün kompleks hastalığı
- CGlomerül bazal membranında gümüşleme boyası ile izlenen "tramvay rayı" (tram-track) görünümü
- DElektron mikroskopisinde bazal membran içinde kurdele benzeri (ribbon-like) dens birikimler
- EGlomerüllerin bir kısmında ve sadece bazı segmentlerde saptanan skleroz ve hyalinoz odakları
Answer
Membranöz nefropati tanısı alan bu hastada, primer vakaların çoğunda podositlerdeki fosfolipaz reseptörüne () karşı gelişen otoantikorlar saptanır.
Hastanın klinik tablosu (nefrotik sendrom) ve biyopsi bulguları (diffüz bazal membran kalınlaşması, gümüşlemede diken yapıları ve granüler IgG birikimi) klasik bir membranöz nefropati (MN) vakasını göstermektedir. Erişkinlerdeki primer MN vakalarının yaklaşık 'inde podosit membranındaki fosfolipaz reseptörüne () karşı oluşmuş otoantikorlar patogenezden sorumludur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Membranöz Nefropati Patogenezi
Practice More
Membranöz nefropatinin sekonder nedenlerini (malignite, SLE, ilaçlar, hepatit B) gözden geçirmek ayırıcı tanı açısından önemlidir.
Estimated Time:1m 30s