Examkin

Question

Difficulty: Very hardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

2626 yaşında kadın hasta; yüzde güneşle artan döküntü, eklem ağrıları ve bacaklarında belirgin şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde proteinüri (4,8 g/gu¨n4,8\text{ g/gün}), mikroskobik hematüri ve serum C3C_3 ile C4C_4 düzeylerinde belirgin düşüklük saptanıyor. ANA ve anti-dsDNA testleri pozitif sonuçlanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskobunda glomerüllerde diffüz endokapiller proliferasyon, lökosit infiltrasyonu ve kapiller duvarlarda bazal membran kalınlaşmasını andıran yaygın "tel halka" (wire-loop) görünümü izleniyor. İmmünofloresan mikroskobide ise glomerüllerde IgG, IgA, IgM, C3C_3 ve C1qC_{1q} ile "full-house" boyanma paterni saptanıyor. Bu hastada elektron mikroskobunda aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. A
    Glomerül bazal membranı boyunca lineer (çizgisel) IgG ve C3C_3 birikimi
  2. B
    Glomerül bazal membranı içerisinde şerit benzeri (ribbon-like) aşırı elektron yoğun materyal birikimi
  3. C
    Podositlerin altında, bazal membranın dış yüzünde yerleşen elektron yoğun "hörgüç" (humps) yapıları
  4. Glomerül kapiller endoteli ile bazal membran arasında (subendotelyal) yerleşen belirgin elektron yoğun birikimlerAnswer
  5. E
    Podositlerin ayak çıkıntılarında yaygın silinme ve bazal membran boyunca yer yer subepitelyal "spike" oluşumları

Answer

Elektron mikroskobunda glomerül kapiller endoteli ile bazal membran arasında yerleşen belirgin subendotelyal birikimler saptanır.
Vakada tanımlanan klinik (SLE), laboratuvar (ANA+, dsDNA+, hipokomplemanemi) ve histopatolojik (diffüz proliferasyon, wire-loop, full-house IF) bulgular Sınıf IV (Diffüz Proliferatif) Lupus Nefriti tanısını kesinleştirir. Sınıf IV Lupus Nefriti'nin ışık mikroskobunda görülen en karakteristik bulgusu olan 'tel halka' (wire-loop) lezyonları, kapiller lümenini daraltan masif subendotelyal elektron yoğun birikimlerin sonucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Genç kadın hasta, malar raş, artralji, ANA/anti-dsDNA pozitifliği ve hipokomplemanemi (C3,C4C_3, C_4 düşük) ile Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı konur.
SLE tanısı için gerekli klinik ve serolojik kriterler mevcuttur.
2
Böbrek patolojisinin evrelendirilmesi
Işık mikroskobundaki diffüz proliferasyon ve 'wire-loop' (tel halka) lezyonları, hastanın Sınıf IV Lupus Nefriti (Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti) olduğunu gösterir.
Wire-loop lezyonları Sınıf IV için en tipik morfolojik özelliktir.
3
Morfolojik bulgunun elektron mikroskobu (EM) karşılığının belirlenmesi
Sınıf IV Lupus Nefriti'ndeki tel halka görünümü, EM'de masif 'subendotelyal' immün kompleks birikimlerine karşılık gelir.
Birikim yeri, ışık mikroskobundaki kapiller duvar kalınlaşmasının niteliğini belirler.

Key Concept

Sınıf IV Lupus Nefriti'nde (Diffüz Proliferatif) görülen 'wire-loop' lezyonları masif subendotelyal birikimlerin sonucudur.
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic