Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

42 yaşında erkek hasta; son 3 aydır tekrarlayan sinüzit atakları, burun kanaması, öksürük ve nefes darlığı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde burun kökünde çökme (semer burun deformitesi) ve akciğer bazallerinde ralller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatinin: 2,22,2 mg/dLmg/dL bulunurken, idrar mikroskopisinde her sahada bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde her iki akciğerde kaviter nodüler lezyonlar izleniyor.

Bu hastada klinik tabloyu en duyarlı ve özgül şekilde destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-miyeloperoksidaz (Anti-MPO) pozitifliği
  2. Anti-proteinaz 3 (Anti-PR3) pozitifliğiAnswer
  3. C
    Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği
  4. D
    Anti-glomerüler bazal membran (Anti-GBM) antikorları
  5. E
    Romatoid faktör (RF) pozitifliği

Answer

Anti-proteinaz 3 (Anti-PR3) pozitifliği
Hastadaki semer burun deformitesi, tekrarlayan sinüzit, kaviter akciğer nodülleri ve hematüri ile giden klinik tablo Granülomatöz Polianjiit (GPA) tanısını güçlü bir şekilde düşündürmektedir. Bu hastalık için en spesifik laboratuvar belirteci, indirekt immünofloresan (IIF) yönteminde c-ANCA paternine karşılık gelen ve ELISA yöntemiyle saptanan Anti-proteinaz 3 (Anti-PR3) antikorlarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada üst solunum yolu (sinüzit, semer burun), alt solunum yolu (kaviter nodüller) ve böbrek (glomerulonefrit) tutulumundan oluşan karakteristik triad mevcuttur.
Bu triad Granülomatöz Polianjiit (GPA - eski adıyla Wegener) tanısı için tipiktir.
2
Şüphelenilen hastalık için en özgül serolojik testi belirle.
Anti-proteinaz 3 (Anti-PR3) / c-ANCA.
GPA hastalarının %90'ından fazlasında c-ANCA (Anti-PR3) pozitifliği saptanır ve bu bulgu hastalık için yüksek özgüllüğe sahiptir.

Key Concept

Vaskülitlerde ANCA serolojisi ve özgüllüğü
Estimated Time:1m 0s
Rate this question