Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

2424 yaşında bir kadın hasta; yüzünde güneşle artan kızarıklık, el eklemlerinde ağrı ve sabah tutukluğu şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde antinükleer antikor (ANAANA) ve anti-dsDNAdsDNA pozitifliği saptanıyor. Renal fonksiyon testlerinde bozulma izlenen hastaya yapılan böbrek biyopsisinde, ışık mikroskobunda glomerüllerin %60\%60'ından fazlasında hipersellülarite, lümenlerde daralma ve kapiller duvarlarda "wire-loop" (tel halka) lezyonları gözleniyor. Bu hastanın böbrek biyopsi örneğinde saptanması beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmünofloresan incelemede mezanjiyum ve kapiller duvar boyunca IgGIgG, IgAIgA, IgMIgM, C3C3 ve C1qC1q içeren "full-house" paternAnswer
  2. B
    Elektron mikroskobunda bazal membranın epitelyal yüzünde lokalize, büyük elektron-dens "hörgüç" (hump) birikimleri
  3. C
    Gümüşleme (silver) boyasında bazal membranın epitelyal yüzeyinde "diken ve kubbe" (spike and dome) görünümü
  4. D
    Elektron mikroskobunda bazal membran içinde (lamina densa) kurdele benzeri aşırı yoğun birikimler
  5. E
    İmmünofloresan incelemede bazal membran boyunca düzgün (lineer) tarzda IgGIgG ve C3C3 boyanması

Answer

İmmünofloresan incelemede saptanan "full-house" (tüm immünoglobulin ve komplemanların pozitifliği) paterni, Sınıf IV Lupus Nefriti için en karakteristik bulgudur.
Hastanın klinik tablosu (malar raş, artrit, ANA ve anti-dsDNA pozitifliği) Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) ile tam uyumludur. Böbrek biyopsisinde izlenen yaygın endokapiller proliferasyon ve kapiller duvarlardaki "wire-loop" lezyonları, SLE'nin böbrek tutulumları arasında en ağır ve en sık görülen formu olan Sınıf IV (Diffüz Proliferatif) Lupus Nefriti'ni tanımlar. Bu tablonun immünofloresan mikroskobundaki en spesifik bulgusu, IgGIgG, IgAIgA, IgMIgM, C3C3 ve C1qC1q antikorlarının tamamının granüler bir şekilde boyandığı "full-house" paternidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Genç kadın hasta, malar raş, artrit, ANA ve anti-dsDNA pozitifliği Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını koydurur.
SLE tanısı için gerekli klinik ve serolojik kriterlerin varlığı.
2
Böbrek biyopsisi ışık mikroskobu bulgularının yorumlanması
Glomerüllerin %60\%60'ından fazlasının tutulması ve "wire-loop" lezyonları, ISN/RPS sınıflamasına göre Sınıf IV (Diffüz Proliferatif) Lupus Nefriti'ni işaret eder.
Wire-loop lezyonları yaygın subendotelyal immün kompleks birikimlerini yansıtır.
3
İmmünopatolojik eşleştirme
Sınıf IV Lupus Nefriti'nde karakteristik olarak IgGIgG, IgAIgA, IgMIgM, C3C3 ve C1qC1q'un hepsinin birden boyandığı "full-house" paterni ve elektron mikroskobunda subendotelyal birikimler görülür.
Lupus nefritinde immün kompleks içeriğinin zenginliği bu geniş spektrumlu boyanmaya neden olur.

Key Concept

Sınıf IV Lupus Nefriti (Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti) ve 'Full-house' İmmünofloresan Paterni
Rate this question