Examkin

Question

Difficulty: MediumRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

Halsizlik, gezici eklem ağrıları ve bacaklarında kırmızı-mor renkli döküntüler nedeniyle başvuran 52 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde alt ekstremitelerde palpabl purpura ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde transaminaz yüksekliği, Hepatit C (HCV) RNA pozitifliği ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliği izleniyor. Bu hastada olası tanıyı desteklemek için bakılacak kompleman düzeylerinde en beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    C3 ve C4 düzeylerinin normal olması
  2. B
    C3 düzeyinin belirgin düşük, C4 düzeyinin normal olması
  3. C4 düzeyinin belirgin düşük, C3 düzeyinin normal veya hafif düşük olmasıAnswer
  4. D
    C3 ve C4 düzeylerinin belirgin yüksek olması
  5. E
    C1 inhibitör düzeyinin düşük olması

Answer

Hepatit C ilişkili Miks Kriyoglobülinemi şüphesi olan bu hastada C4 düzeyinin belirgin düşük, C3 düzeyinin ise normal veya hafif düşük olması beklenir.
Vaka, tipik 'palpabl purpura, artralji, halsizlik' triadı ve eşlik eden Hepatit C enfeksiyonu ile Miks Kriyoglobülinemi tablosunu tarif etmektedir. Laboratuvarda Romatoid Faktör (RF) pozitifliği de bu tanıyı destekler (Kriyoglobülinlerin yapısındaki monoklonal IgM genellikle RF aktivitesi gösterir). Miks kriyoglobülinemide oluşan immün kompleksler, kompleman sisteminin klasik yolunu güçlü bir şekilde aktive eder. Bu süreçte C4 ve C2 yoğun şekilde tüketilir. Sonuç olarak, C4 düzeyleri çok düşük saptanırken, C3 düzeyleri genellikle normal veya sadece hafifçe azalmış bulunur. Bu disosiasyon (C4 düşük, C3 normal) hastalığın karakteristik laboratuvar ipucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanı ile eşleştir.
Palpabl purpura, artralji, halsizlik (Meltzer triadı) ve HCV pozitifliği Miks Kriyoglobülinemi sendromunu işaret eder.
HCV enfeksiyonu, tip II ve tip III miks kriyoglobülineminin en sık nedenidir.
2
İmmünopatogenezi hatırla.
Miks kriyoglobülinler (genellikle IgG ve ona karşı gelişen IgM yapısında RF), immün kompleksler oluşturarak kompleman sisteminin 'Klasik Yolu'nu güçlü bir şekilde aktive eder.
Klasik yol aktivasyonu C4 ve C2 tüketimine neden olur.
3
Laboratuvar bulgusunu belirle.
Klasik yolun aşırı aktivasyonu sonucu C4 düzeyleri çok düşerken, C3 üretimi devam ettiği ve alternatif yol daha az etkilendiği için C3 düzeyi genellikle normal veya sadece hafif düşüktür.
Bu 'C4 düşük, C3 normal/hafif düşük' paterni kriyoglobülinemi için oldukça karakteristiktir.

Key Concept

HCV ilişkili Miks Kriyoglobülinemi'de, immün komplekslerin klasik kompleman yolunu aktive etmesi nedeniyle izole veya baskın C4 düşüklüğü görülür.

Hints

1
Bu hastalıkta oluşan immün kompleksler, kompleman sisteminin 'Klasik Yolu'nu aktive eder.
2
Klasik yol aktivasyonunda öncelikle C1, C4 ve C2 tüketilir. Lupus (SLE) gibi durumlardan farklı olarak C3 daha az etkilenir.
3
Hepatit C ve RF pozitifliği olan bu hastada Miks Kriyoglobülinemi düşünülmelidir; bu hastalıkta 'Çok düşük C4, Normal C3' paterni tipiktir.

Practice More

Kompleman düşüklüğü yapan diğer hastalıkların (SLE, PSGN, HÜS) ayırıcı tanısını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Romatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

More questions from this topic