Examkin

Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

4242 yaşında erkek hasta, son bir haftadır bacaklarında gelişen şişlik ve karın bölgesinde dolgunluk hissi ile başvuruyor. Fizik muayenede gode bırakan pretibial ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar bulgularında 2424 saatlik idrarda 99 g proteinüri, serum albumin düzeyinde 2.22.2 g/dL (normal: 3.53.5-5.05.0) değerleri izleniyor. Böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerüller normal yapıda görülüyor; immünofloresan incelemede ise herhangi bir immün kompleks veya kompleman birikimi saptanmıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılacak elektron mikroskobu incelemesinde izlenmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Podositlerin ayak çıkıntılarında yaygın silinme ve düzleşmeAnswer
  2. B
    Bazal membranda subepitelyal yerleşimli 'hörgüç' (hump) tarzında elektron dens birikimler
  3. C
    Glomerül bazal membranı boyunca lineer tarzda elektron dens görünüm
  4. D
    Mesanjial bölgede yoğun elektron dens immün kompleks birikimleri
  5. E
    Bazal membranda kalınlaşma ve gümüş boyası ile görülen 'spike' yapıları

Answer

Elektron mikroskobunda podositlerin ayak çıkıntılarında yaygın silinme ve düzleşme görülmesi beklenir.
Hastada saptanan masif proteinüri (>3.5>3.5 g/gün) ve ödem tablosu nefrotik sendromu tanımlar. Işık mikroskobunda glomerüllerin tamamen normal izlenmesi ve immünofloresan incelemede herhangi bir birikim (immün kompleks veya kompleman) saptanmaması, tipik olarak 'Minimal Değişiklik Hastalığı' (Minimal Change Disease - MCD) tanısını koydurur. Bu hastalığın patognomonik olmayan ancak tanısal değeri olan tek morfolojik bulgusu, elektron mikroskobunda podositlerin visseral epitelyal ayak çıkıntılarının (foot processes) yaygın olarak silinmesi, birbirine karışması ve düzleşmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Ağır proteinüri (99 g/gün), hipoalbüminemi ve ödem bulguları hastada nefrotik sendrom olduğunu kanıtlar.
Nefrotik sendromun temel bileşenlerini belirleyerek ayırıcı tanıya başlamak gerekir.
2
Işık mikroskobu (LM) ve immünofloresan (IF) bulgularını değerlendir
LM'nin normal (minimal değişiklik) ve IF'nin negatif olması, immün kompleks aracılı olmayan bir podosit hasarını gösterir.
LM ve IF'nin negatif olması, erişkinlerde de görülebilen 'Minimal Değişiklik Hastalığı' (MCD) tanısını doğrudan akla getirir.
3
Elektron mikroskobu (EM) karşılığını belirle
MCD'nin tek morfolojik kanıtı EM'de görülen podosit ayak çıkıntılarındaki silinmedir.
Işık mikroskobunda görünmeyen bu ultrastrüktürel değişiklik, filtrasyon bariyerindeki anyonik yük kaybının ve proteinürinin nedenidir.

Key Concept

Minimal Değişiklik Hastalığı'nda (MCD) ışık mikroskobu ve immünofloresan inceleme normal/negatif iken, elektron mikroskobunda podosit ayak çıkıntılarında silinme saptanır.

Practice More

Erişkinlerde Minimal Değişiklik Hastalığı'nın Hodgkin Lenfoma veya NSAİİ kullanımı ile ilişkili olabileceğini unutmayın.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic