Question

Difficulty: MediumSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

48 yaşında kadın hasta, son birkaç ay içerisinde el sırtlarından başlayıp kolların proksimaline ve gövdesine hızla yayılan cilt sertleşmesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremiteleri kapsayan yaygın deri kalınlaşması saptanıyor. Hastanın kan basıncı 185/110185/110 mmHg ölçülürken, laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 0.90.9 mg/dL'den 2.62.6 mg/dL'ye yükseldiği (Akut Böbrek Hasarı) gözleniyor. Bu klinik tablo ile en güçlü ilişkisi bulunan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-RNA polimeraz IIIAnswer
  2. B
    Anti-sentromer
  3. C
    Anti-topoizomeraz I (Scl-70)
  4. D
    Anti-Jo-1

Answer

Anti-RNA polimeraz III
Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz kutanöz sistemik sklerozlu hastalarda hem hızlı ilerleyen yaygın deri tutulumu hem de hayatı tehdit eden bir komplikasyon olan skleroderma renal krizi ile en spesifik ilişkiye sahip antikor olması nedeniyle doğru cevaptır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hızla ilerleyen diffüz cilt tutulumu ve ani gelişen hipertansiyon ile akut böbrek hasarı saptandı.
Hastanın tablosu tipik bir 'Skleroderma Renal Krizi' (SRK) tablosudur.
2
Hastalık alt tipini belirle
Gövde tutulumunun olması 'Diffüz Kutanöz Sistemik Skleroz' tanısını destekler.
Sınırlı tipte tutulum genellikle dirsek ve dizlerin distalinde kalır.
3
Otoantikor eşleşmesini yap
Anti-RNA polimeraz III pozitifliği SRK için en önemli risk faktörüdür.
SRK, diffüz tutulumlu hastaların yaklaşık %10-15'inde görülür ve bu antikorla güçlü korelasyon gösterir.

Key Concept

Skleroderma Renal Krizi ve Anti-RNA Polimeraz III İlişkisi

Hints

1
Hastada gövdeyi tutan yaygın bir cilt sertleşmesi ve eş zamanlı böbrek yetmezliği gelişmiş.
2
Skleroderma renal krizinde ACE inhibitörleri hayat kurtarıcıdır ve bu tablo belirli bir antikorla yakından ilişkilidir.

Practice More

Sistemik sklerozda pulmoner arter hipertansiyonu riskini artıran antikorun hangisi olduğunu (Anti-sentromer) inceleyiniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question